介绍
心脏黏液瘤大约7%是家族性的，典型黏液瘤为孤立的单个，表面光滑、球形、大小各异、直径1cm～8cm(平均5cm)，大多有蒂，90%在左房，其余在右房，附着在房间隔卵圆窝附近，散发的也可发生在心室或多个部位。
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症状
取决于肿瘤的位置，由于肿瘤重力变化，其发作是间歇的和突然的，瘤体堵塞二尖瓣口，出现呼吸困难、发绀、晕厥。
1.听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音，或两者都可听到，坐位时明显，卧位时听不清，症状也减轻。
2.可出现左、右心功不全表现。
3.可引起体循环栓塞，如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞。
4.全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血。
病因
心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，多数有瘤蒂，可发生于心脏各房、室腔，最常见于左心房，约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连，90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤，但也可为多发，常有家族遗传倾向。
检查
实验室检查
1.血沉增快(一般在30～70mm/h)。
2.血红蛋白降低，血清蛋白电泳异常(白蛋白降低，球蛋白增高)。
3.抗心肌抗体效价增高。
影像学检查
1.心电图检查心脏黏液瘤反映在心电图上是缺乏诊断意义的，且多为正常。可有非特异性的T波或ST段异常。左房黏液瘤偶见左房增大。右房黏液瘤右房大和低电压较常见。大多数病人为窦性心律(80%～100%)，少数为心房纤颤，开始为阵发性以后转为持续性。房颤发生率低的原因可能和左房无明显扩大有关。房颤和栓塞无明显关系，大多数有栓塞史的病人是窦性心律者。栓塞的倾向和肿瘤的脆性有关。
2.CT扫描CT扫描是肺和纵隔疾病检查的重要手段，但对心脏肿瘤的诊断价值有限。心脏运动所致的伪像，严重影响其分辨率。但CT扫描在诊断心脏旁肿块和心包肿瘤，如心包囊肿、间皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有较高价值，在确定肿瘤向心肌、心包和纵隔伸展时价值优于超声心动图。
3.磁共振显像磁共振显像(MRI)具有高度的空间分辨率，能清楚地显示肿瘤的位置、大小、范围及其与邻近器官的关系，对心肌内或心包肿瘤的诊断价值优于二维超声心动图，对心腔内肿瘤的诊断价值与之相仿。MRI突出的应用价值还在于可辨别心脏、大血管抑或纵隔肿块，特别是心脏旁肿块，如心外膜脂肪垫、胸膜心包囊肿等;判断纵隔或肺肿瘤有否波及心脏或大血管。这些判断对于如何选择手术治疗及估计预后甚为重要。MRI较高的软组织分辨力亦使其能够对心脏肿瘤性质做较准确的判断。
须指出，除了费用因素外，MRI亦有其局限性。如存在房颤、频发期前收缩等心律失常时，因干扰心电图门控，影响MRI的分辨力。如何选择手术治疗及估计预后甚为重要。MRI较高的软组织分辨力亦使其能够对心脏肿瘤性质做较准确的判断。
4.X线检查所见多为正常或仅见非特异性征象，且取决于肿瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可见左房增大，一般为轻度，肺静脉高压，但明显的肺水肿少见。瓣膜关闭不全可引起左房大，有时可见典型的二尖瓣狭窄征象。右房黏液瘤可见右房大，一般为轻度，X线透视有时可见右房壁反常运动。X线片中如见钙化团块，虽极少见但有诊断意义，尤其是青少年患者，因青少年的二尖瓣狭窄中钙化很少见。
5.超声心动图检查因为心脏黏液瘤的临床表现多种多样并且与心脏瓣膜病相似，因此诊断常很困难。自从应用无创伤性检查，特别是超声心动图以来，心脏黏液瘤的诊断取得了卓有成效的进展。
超声心动图是目前确诊心脏黏液瘤的最有价值的手段。M型超声可发现黏液瘤的存在，征象为心腔内透声差，存在云雾状的异常回声区。二维超声除发现黏液瘤存在外，尚可确定黏液瘤大小，有蒂或广基，附着部位，有关质地和有无液化区存在等征象。多普勒超声心动图主要是发现黏液瘤梗阻血流所引起的血流变化，造成心脏瓣膜关闭不全或狭窄等征象，并可对梗阻的程度进行定量分析。
采用经食管二维超声心动图检查(TEE)，准确性进一步提高，特别是对腔静脉、肺动脉、降主动脉和右心房肿物的检出，价值高于经胸二维超声心动图，而且更有助于与左心房血栓的鉴别。
超声心动图诊断心房黏液瘤时，要注意与心房内血栓、赘生物及肿瘤相鉴别。
6.心导管检查和心血管造影这项检查在历史上曾起过于术前确诊心房黏液瘤的作用，但这种作用已几乎被超声心动图所取代。目前心血管造影的作用已很小，只有在超声心动图检查正常而临床上仍高度怀疑或对超声心动图的发现有疑问时才进行。
心血管造影诊断左房黏液瘤的方法包括：①在肺动脉注射造影剂，使左房显影;②穿刺房间隔作左房造影电影摄片记录;③左室造影，适用于二尖瓣有轻到中度反流可使左房显影的病例。诊断右房黏液瘤是把造影剂注入腔静脉或直接注入右房。造影中所见黏液瘤的征象为在左房或右房有充盈缺损。
心导管检查提示心脏黏液瘤存在的血流动力学改变为：①左室或右室压力曲线的上升支有切迹，尤其是表现为大小和程度有变化，反映肿瘤位置在改变;②舒张期有压力阶差，阶差随着从斜卧到仰卧体位的改变而变化，这与二尖瓣或三尖瓣狭窄的固定的压力阶差不同。
心导管检查和心血管造影是有创检查，心导管有使肿瘤破裂脱落引起栓塞的危险，有一定的病死率和病残率，而且有一定数目的假阴性或假阳性，导管穿过房隔还可能引起脑血管、冠状动脉栓塞或猝死等并发症，这项检查已较少应用。
7.皮肤、黏膜瘀点、瘀斑处做病理学检查，可以找到血管内肿瘤栓子，结合UCG检查发现可确诊。
鉴别
与风湿性二尖瓣病变、亚急性细菌性心内膜炎、肺梗死等疾病鉴别。
1.风湿性二尖瓣病变超声检查未普遍开展前，黏液瘤常被误诊。上海市胸科医院20世纪70年代前，11例心房黏液瘤外科手术者，术前确诊仅4例，其余均误诊为风心二尖瓣病变。随着UCG的开展和普及，误诊率大大下降。临床上应注意以下几点：①患者的呼吸困难、低血压、头晕、晕厥，甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发、加剧或缓解。②可听到肿瘤扑落音，取前倾位或俯卧头低足高位时，心尖部舒张期杂音减轻或消失。③有二尖瓣狭窄杂音，心影增大不明显。④无恶性心律失常者，发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下，应警惕左房黏液瘤。
2.三尖瓣狭窄有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的“孤立性三尖瓣狭窄”者，应首先考虑右房黏液瘤。因为临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见。
3.主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肥厚性梗阻型心肌病，上、下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别。
4.亚急性细菌性心内膜炎(SBE)黏液瘤可长期低热、贫血、关节痛、栓塞、血沉快，酷似SBE，且有时黏液瘤合并SBE，可做血培养，皮肤、黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查，以作鉴别。
5.肺梗死右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺梗死临床表现，如呼吸困难、发绀、低氧血症，X线胸片显示肺动脉直径增大，右室急性增大，肺部楔型阴影，肺不张及胸腔积液等。发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死，如果能及时做UCG检查，不难发现黏液瘤的存在。
并发症
本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常、黏液瘤复发等并发症。
1.短暂性脑缺血发作心脏黏液瘤瘤体疏松、脆弱，一旦瘤体组织或形成的栓子脱落后随血流进入脑血管可导致短暂性脑缺血发作。表现为突然发作的局灶性症状和体征，大多数持续数分钟至数小时，最多在24h内完全恢复，可反复发作。心脏瘤组织可阻塞心腔血流，引起不同程度的脑缺血症状如头晕、晕厥甚至癫痫发作。
2.心力衰竭心脏黏液瘤最常见的并发症为心力衰竭，20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出现心力衰竭，并引发晕厥或导致突然死亡。
3.动脉栓塞心脏黏液瘤患者栓塞的发生率为9%～50%不等，但在多数病例组均为1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎，易脱落而且又位于心腔。栓塞是许多患者出现的第一个并发症，其后果是梗死、出血及血管瘤形成。
4.心律失常心律失常的发生与心脏黏液瘤心腔的结构重构有关。心脏黏液瘤局部浸润，侵蚀心房、心室肌导致房、室性心律失常，侵蚀传导系统或相应的供血冠状动脉侧支而导致完全性房室传导阻滞和束支阻滞等传导障碍。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血、缺氧、心肌细胞的低钾、低镁等内环境紊乱等均可致心律失常的发生。
5.黏液瘤复发手术后复发率约为4%～6%。左房黏液瘤复发率较低，即使复发也多在手术4年后复发。但对家族性黏液瘤及黏液瘤综合征的患者，因其复发的几率高需注意定期随访，以便早期发现。
治疗
1.一旦确诊心脏黏液瘤，除了一般的对症处理外，抗心律失常、抗心衰等药物治疗往往效果甚微。
2.手术治疗心脏黏液瘤位于心腔内，可引起血流机械性阻塞，影响房室瓣的功能。病人多有病势急剧变化，可迅速导致心衰，药物治疗也难以奏效，而且随时有碎片栓子脱落或瘤体阻塞房室瓣口，导致猝死或动脉栓塞。因此，在确立诊断后应争取尽快手术治疗。如合并感染、心衰，一时难以承受手术，也应积极治疗，为手术创造条件。
(1)手术方式：心腔内黏液瘤的切除，宜在阻断循环条件下施行。因此，目前心腔黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体，可获得满意效果。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此，阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。要插管建立体外循环时，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破损应彻底冲洗心腔，并吸除所有残存的碎片。为防止复发，必须切除瘤蒂附着处(通常位于房间隔卵圆窝区或房壁)部分房间隔或房壁组织，然后行补片重建术。有人建议，对右房黏液瘤应从股动脉和奇静脉插管建立体外循环，避免插管捅破瘤体。
(2)手术途径：心脏切口选择合适与否，对显露瘤体、找出瘤蒂、并连同蒂附着的一部分心壁或间隔组织一起完整取出肿瘤极其重要。随着心血管病治疗的进展，对心脏黏液瘤的手术径路已取得较为统一的认识：沿胸骨正中切口进入，对左房瘤选用切开右房，经房间隔进入左房优于房间沟直接进左房。理由：①切开房间隔，通常瘤体就在视野下，容易找到瘤蒂，用鼠齿抓住蒂部可完整而彻底地切除肿瘤。②若为罕见的多发性黏液瘤，经此路径可探查右心房、室，以排除黏液瘤穿越心间隔侵入右侧心腔。③便于摘除右房瘤，也可通过三尖瓣口切除右室瘤。④如果需处理房室瓣也极方便。其不足之处为：①上、下腔静脉需分别置束带，放置引流管。②房间隔需切开，切除瘤体后又需缝闭，这样既延长了心内操作时间，又增加了心脏创伤。权衡得失，此切口仍可作为通用切口。但对室腔肿瘤，为显露良好，避免损伤腱索和乳头肌，应根据实际情况，考虑另作切口。
(3)手术步骤：
①切口与探查：采用胸部正中切口，纵形切开心包，观察心脏的跳动与左房的扩大程度，并进行心脏表面探查，一般在左房可以触及实质性的肿块，但应避免搬动或挤压心脏，避免引起黏液瘤破碎发生栓塞。
②建立体外循环：常规做升主动脉插管，一般仍做上、下腔静脉插管。巨大左房黏液瘤推压房间隔右移时，腔静脉的插管应尽量靠近腔静脉的开口。如为右房黏液瘤应做上、下腔静脉直接插管(图2)。一方面可避免提拉或碰撞房间隔，另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管减压，避免损伤瘤体引起碎片脱落，发生栓塞。此外，在体外循环的静脉端应加滤网，防止脱落的肿瘤碎片阻塞管道，发生静脉血回流受阻。
③心房切口：早期多采用左房切口，即经房沟做纵切口，如瘤体较大，分离上、下腔静脉后面的心包，切口向两端延长，充分显露瘤体与瘤蒂。近年来，都主张采用双房切口，或做房与房间隔切口。即沿右房侧壁的腔静脉之间做纵切口，便于显露卵圆窝，切除瘤蒂附着的房间隔。房间隔的切口位于卵圆窝中部，并向上、下延长。同时双房切口便于探查心脏的4个腔室与肺动、静脉开口。
④肿瘤切除：从右房房面在卵圆窝中点先做1～2cm纵切口，检查瘤蒂附着部位，然后沿瘤蒂周围做直径1.0～1.5cm的圆形切除，慢慢取出黏液瘤。如瘤体过大，则向上、下两端延长房间隔切口，用血管钳夹住瘤蒂;另外，经左房切口轻托瘤体，逐步提拉瘤蒂逐渐取出(图3)。在操作过程中，决不能操之过急，用力过大，过度挤压，引起瘤体破碎。取出后应详细检查瘤体是否完整，有无碎裂面。然后仔细探查左、右心房与心室有无多发性肿瘤或破碎的瘤组织遗留，并检查房室瓣是否有损害，测试瓣膜的关闭功能。最后用生理盐
水彻底冲洗心腔。
⑤修补房间隔缺损与缝合切口：左房黏液瘤必须切除瘤蒂周围的房间隔，遗留的心脏自动或电击复跳后，停止体外循环。
磁共振成像电视内镜辅助装置技术的应用：近几年来，人们已应用微创外科技术治疗心内疾患获得成功。据某学者报道，他从1995年1月～1997年3月采用电视内镜辅助装置施行3例左房黏液瘤切除术。其方法是通过右前乳房上小切口开胸或右胸骨旁线切口，借助内镜，在股-股体外循环下施行的。心肌保护采取心室诱颤持续冠状动脉灌注或升主动脉阻断灌注心脏停搏液。结果3例肿瘤皆通过右房径路完全切除，痊愈出院。他的结论是，微创径路外科技术治疗左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此，该法为心内肿瘤切除提供新途径，尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔静脉插管的忧虑。
(4)治疗效果：心脏黏液瘤随着新的诊断技术在临床上的应用，绝大多数病例已可在术前确立诊断，因此手术安全性大，切除率高，治愈率亦高。但术后并发症常为死亡原因。阜外医院报道148例，死亡10例，其中4例死因是低心排，2例死于心律失常。同济医科大学心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置换等附加手术)，除1例术后昏迷，1周后恢复外，皆痊愈出院。据国外文献报道，大多数左和右房的黏液瘤手术治疗后随访10～15年仍良好，约有1%～5%病例有复发。国内亦有散在的复发病例报道，约占2%。
预防
1.对心脏黏液瘤的发生机制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被认为是一种常染色体显形遗传性疾病，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。
2.心脏黏液瘤一旦确诊应尽早安排手术治疗，因为手术是本病惟一有效的治疗方法。在确诊到手术之前这段时间内，患者应尽量减少活动，以防瘤体嵌顿而致猝死。
3.为进一步改善预后，对心脏黏液瘤患者出院指导就特别重要。要提高自我判断病情的能力，确保按时定期随诊，力争早发现术后复发的病例。应让每位患者树立这一观念：这种定期术后随诊对改善预后大有益处，应长期坚持。
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