为常染色体显性遗传。C1INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1INH，但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。