脾-肝综合征

脾-肝综合征
脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、贫...

别名:血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化,纤维化充血性脾肿大综合征

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介绍

脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大贫血肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此,多主张废弃这一诊断名称。

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症状

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。

1.脾脏明显肿大。

2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎肝硬化慢性粒细胞性白血病黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

病因

病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。

检查

1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

血红蛋白是红细胞的主要成份。测定血红蛋白含量使用的方法有四种①比色法。这是临床上使用最广泛的方法,它可分为目视比色和光电比色两类,后者根据所用的稀释液不同,再分为氰化高铁血红蛋白法、碱化血红蛋白法、酸化血红蛋白及氧合血红蛋白法。良好的稀释液必须能使血中所有的血红蛋白都转变为一种稳定的血红蛋白衍生物,以便能测出血中血红蛋白总量。氰化高铁血红蛋白法基本上具备了这个优点,它能使除了硫化血红蛋白(正常人血中极少)以外的所有血红蛋白都变成稳定的氰化高铁血红蛋白。所以用这种方法测得的结果准确,重复性好。因此氰化高铁血红蛋白法已成为国际上测定血红蛋白的标准方法。

2.X线检查可有食管或胃底静脉曲张

鉴别

注意与肝炎肝硬化慢性粒细胞性白血病黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。食管或胃底静脉曲张

并发症

本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。具有脾大、贫血、肝硬化一组病征。发病年龄多在35岁以下,女多千男。脾大可伴有脾功能亢进、门脉高压.后期出现肝硬化表现.骨筋成熟停滞或增生。

治疗

治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法。肝功能受损者,给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。

预防

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。牛奶、奶制品、鸡蛋等富含蛋白质、矿物质、维生素、脂肪的食物,这类食物以营养丰富而见长。鱼、肉、豆制品等食物,这类食物被人体吸收后有助于人体血液、肌肉组织的生长。蔬菜、瓜果、芋类、菌菇类、海带等富含维生素和矿物质的食物,这类食物有助于人体的营养平衡以预防肝脏疾病。

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