1.症状 本病虽有遗传倾向,但发病年龄以30~50岁居多,男性远比女性多见。约1/3~1/2病人有心肌病家族史。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在,对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少,故多数病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿,发展缓慢,部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可酷似冠心病心绞痛,但一般持续时间长,舌下含服硝酸甘油往往无效。此外,可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能不全征象,偶尔可猝死。
2.体征
(1)心尖搏动向左下移位,并呈抬举性有滞留感的搏动,有时呈三重心尖搏动。在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀,第2个出现在收缩晚期。
(2)第一心音(S1)正常,常可闻及第三、第四心音,心尖区可有收缩期1/6~2/6级杂音,个别为3/6级或3/6级以上,常提示合并二尖瓣关闭不全;
(3)多数病例心胸比例正常,心脏无明显增大,约1/3患者心胸比例>51%;
(4)晚期病人可有心衰体征。