介绍
心-耳综合征(cardio-auditorysyndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-Tintervalsyndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染色体显性遗传。
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症状
心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆，继之眩晕、晕厥，持续数秒、十余秒或更长时间，并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状，甚至猝死。发作后有数分钟定向力障碍，部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适，疲倦或嗜睡，常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失，可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定，有时一天几次，一年几次，甚至一生中仅1～2次，初次发作多见于婴儿或幼儿，也可延迟至青少年或更迟才发病，尤其是无耳聋者。
典型病例诊断不困难，如Q-T间期延长及T波改变不明显，可于运动后再检查心电图，如出现Q-T间期更延长、T波大小交替，仍可诊断本病征。
病因
本病征病因目前尚不明，一般认为与交感神经功能不全有关，增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。
检查
一般常规检查无明显异常结果。
1.心电图以Q-T间期延长为其特征，T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大，在情绪激动或运动时Q-T间期更延长，并有T波大小交替现象，尤在晕厥前易见到。晕厥时或其前后可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动，偶为心脏停搏。Q-T间期延长，使心室易损期相应延长并后移，造成室性期前收缩易落在易损期而致心室颤动，它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓。
2.听力检测有的可发现听力下降。
鉴别
典型病例诊断不困难，如Q-T间期延长及T波改变不明显，可于运动后再检查心电图，如出现Q-T间期更延长，T波大小交替，仍可诊断本病征。
未及时发现Q-T延长者的晕厥，注意与癫痫，癔病患者相鉴别，脑电图检查有助于癫痫的鉴别，可做运动试验，心电图出现Q-T延长，应警惕本症。
并发症
心-耳综合征可致猝死，可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。
猝死：医学定义:①1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为：急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点:①死亡急骤，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。
频发室性期前收缩：室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动，又称室性异位搏动，为小儿最常见的心律失常，由折返或自律性增高所致。频发(>6次/分或30次/小时)，持续呈联律的，连续发生2-3次早搏，呈多源性或短阵心动过速者。QRS波群畸形显著或时限>0.14秒者。
室性心动过速：室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3—5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似，但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。发作短暂者血液动力学的改变较轻，发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快，常在150次/min以上，节律整齐，心音可有强弱不等现象。
心室颤动：心室颤动(ventricularfibrillation，VF，简称室颤)是由于许多相互交叉的折返电活动波引起，其心电图表现为混乱的记录曲线在细胞水平，电活动可能还是存在的，但从心脏整体效应来看并无机械收缩，因而无有效心排量。
治疗
本病征若无症状且在运动后心电图无改变者，不需要治疗，但应定期做运动试验，若运动后Q-T更延长，有T波交替、室性异位心律等，应予治疗。
1.普萘洛尔(心得安)服用β阻滞药普萘洛尔(心得安)，疗效不满意时，应使用大剂量，使达到足够的阻滞作用，甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止，室律失常消失，而Q-T间期可缩短或无改变，因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋，不直接影响Q-T间期本身。
2.加用东莨菪碱遇心动过缓者可加用东莨菪碱。
3.起搏器必要时安置按需起搏器。
4.苯妥英钠具有抗心律失常的作用，还能减低星状神经节轴突传递的作用，可与普萘洛尔(心得安)联合使用。
5.手术β阻滞药疗效不满意时，可手术切除左侧颈胸交感神经节。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等药物可使Q-T间期延长，加重病情，故禁忌使用于本病征的治疗。
预防
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
相关疾病
心律失常 室性心动过速 窦性心动过缓 癫痫 头痛 神经炎 乙肝 艾滋病 肝病 宫颈炎 性病 梅毒 晕厥 室性期前收缩 先天性耳聋
