浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immuno...

别名:先天性免疫性溶血性肝炎,胆汁浓综合征,胆栓综合征

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介绍

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-ImmunologicalHemolyticHepatitis),胆栓综合征(Bile-PlugSyndrome)胆汁浓综合征(ConeentratedBileSyndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸

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浓缩胆汁综合征是什么?

浓缩胆汁综合征是由什么原因引起的?

浓缩胆汁综合征有哪些表现及如何诊断?

浓缩胆汁综合征应该做哪些检查?

浓缩胆汁综合征容易与哪些疾病混淆?

浓缩胆汁综合征可以并发哪些疾病?

浓缩胆汁综合征应该如何预防?

浓缩胆汁综合征治疗前的注意事项

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症状

1.溶血症状:贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。
2.梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。
3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。
4.絮浊试验阴性。
5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。

病因

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

检查

胆红素通过胆道排入肠道,在肠道细菌的作用下,生成粪胆原,大部分随大便排出体外,小部分被肠道吸收入血最后通过肾脏随尿排出,称为尿胆原。临床上利用胆红素尿胆原检测对鉴别阻塞性黄疸、溶血性黄疸与肝细胞性黄疸有重要的价值。尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

鉴别

根据临床症状和实验室检查可以确诊。本征应与新生儿肝炎先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。
2.黄疸持续3周以上。3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。4.絮浊试验阴性。5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。

并发症

容易并发肝内胆汁淤滞,新生儿溶血等疾病。肝内胆汁淤积是婴幼儿的一种严重的胆汁淤积肝病,常因病因不清,现代医学尚缺乏特效治疗,半数患儿可发展成肝硬化,多在2~15岁因肝功能衰竭而死亡。肝功能损害严重,尤其是直接胆红素高于间接胆红素,总胆汁酸显著增高。

治疗

可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。现代药理研究证实,人参、黄芪、附子、白术等均能提高网状内皮系统的吞噬功能,升高血清补体和免疫球蛋白含量,促进淋巴细胞转化率和玫瑰花环形成率,促进天然杀伤细胞活性,诱生干扰素和白细胞介素。

预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。饮食要清淡,应进低脂肪高蛋白饮食,因高脂肪食物可以刺激胆囊收缩而引起腹痛。多摄取高纤维的食物,如蔬菜,水果,完全谷物等.限制胆固醇的摄取量.绝对不吃内脏,蛋黄等富含胆固醇的食物.多补充维生素K,如:菠菜,花椰菜等都有丰富含量.禁食易产生气体的食物,如:马铃薯,甘薯,豆类,洋葱,萝卜,汽水饮料,以及酸性的果汁,咖啡,可可等.

相关疾病

肝炎 先天性胆道闭锁 黄疸 肿胀 新生儿溶血病 

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