前纵隔胸腺瘤的发病原因未明，继发性心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移。在原发性心包胸腺瘤患者中，前纵隔的胸腺组织未见有病理性变化，推测病因是异位心包内胸腺组织在心包内非正常生理环境长期生化刺激下，恶性增生病变所致。