血管炎

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血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤...

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医生指导:血管炎常见问题 >>

介绍

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

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症状

1.主要表现

①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎

一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。

3.系统型变应性血管炎

多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。


病因

多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。


检查

血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。

鉴别

1、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征,可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害,大脑皮层一般没有累及,发病年龄较血管炎偏大,常存在动脉硬化的好发因素,血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高,血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。

2、多发性硬化,部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化,出现自发缓解及复发,伴有视神经病变和脑干病变,脑脊液寡克隆区带阳性,但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎,很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎,不出现在多发性硬化。

3、感染性病变,许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、

巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。


并发症

病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。

1、患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。

2、还有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。

3、病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。

4、有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。

5、可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。

6、心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。

7、系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。


治疗

1.去除病因,消除过敏原。

2.治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。

3.局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺。

5.抗血小板聚集剂可用阿司匹林,血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇(消心痛)。


预防

1、去除病因,治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施。

2、饮食禁忌:一个鸡蛋每天最多一个,牛奶最多半斤,绿色蔬菜、海带、紫菜、木耳、豆制品+粗粮多吃。

3、精神要放松、要适当活动与人交流绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。


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