介绍
门静脉高压(portalhypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。
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症状
门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进
充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。
脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹腔积液
肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，其量往往超过500毫升，多在1～4升，有时达5～6升以上，最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除;后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。
体征方面：直立时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短;腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹;腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿;胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液，如有移动浊音或波动感，腹腔积液已超过1000毫升，大量腹腔积液时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
3.门体侧支循环的形成
门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。
(1)出血出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。
(2)门体分流性脑病有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。
(3)腹壁和脐周静脉曲张腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
4.门静脉高压性胃肠血管病
门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：
(1)门静脉高压性胃病患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。
(2)门静脉高压性肠病(PHC)临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。
病因
门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型：发病率
检查
1.实验室检查
血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。
3.超声显像
可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。①腹部B型实时超声;②内镜超声检查;③脉冲超声多普勒;④彩色超声多普勒。其超声征象具有显着的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱。
4.X线钡餐造影
是临床首选X线检查方法，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌。对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可提高检出率。
5.计算机断层扫描(CT)
CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流。
6.磁共振成像(MRI)
磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。
7.核素扫描
核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。
8.血管造影
能了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重迭，使病变显影更清晰。因为有创伤，限制了其日常应用。
9.内镜检查
胃镜检查;腹腔镜检查。
10.压力测定
门静脉压力测定;食管曲张静脉压力测定(EVP)
11.血流量测定
全肝血流量测定;肝动脉和门静脉血流分数的测定
12.肝组织活检
肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。
鉴别
1.特发性门静脉高压(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。
4.脾大性疾病许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。
①全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝、脾、淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。
③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。
④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。
⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
(2)白血病：
①全身表现：发热、贫血及出血倾向，晚期有恶病质。
②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点：
①明显家庭史：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。
③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。
⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。
③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。
(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)黑热病：
①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。
②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。
③血象。全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可
并发症
1.胃底、食管曲张静脉破裂出血是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。
2.肝性脑病肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。
3.胃肠道出血这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。
4.肝肾综合征门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。
治疗
门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念——早期、持续和终身治疗。
1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。
(2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。
(3)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(4)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(5)护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠(护肝片)、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。
(6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
(7)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。
2.降低门静脉压的药物治疗自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。
用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：
(1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。
①加压素(血管加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血;同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量：
A.垂体后叶素(pituitariumposterius)：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素。多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药。如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。
B.醋酸特利加压素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小。首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg。常用的药物还有八肽加压素、必压生等。
②生长抑素及其类似物：
A.生长抑素(Somatofalk，又名施他宁，Stilamin)：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢。可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素、血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张、破裂出血。缺点是停药后易复发。用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250µg持续滴注。对复发出血者仍有效。
B.奥曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。首剂100µg静脉注射后20～50µg/h滴注，持续24～48h，也可100µg，每小时皮下或肌内注射维持。多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便、疗效确切、使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。但EscorsellA等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用。可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。
③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药(普萘洛尔、长效普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛等)、β1-受体阻滞药(氨酰心安、美托洛尔等)、β2-受体阻滞药(ICI-118551)等。
A.非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔(propranolol，又名心得安)研究最为广泛，疗效最为确切。普萘洛尔(心得安)可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少;阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，?1-受体兴奋，内脏血管收缩，减低门静脉及其侧支奇静脉血流量，降低门静脉压。另外，还可抑制血清肾素-血管紧张素活性，也是通过阻断β2-受体来实现的。降低血清高血糖素含量，抑制肝脏胶原沉积，均减少对门静脉血流动力学的不利影响。目前多数研究表明给予足量普萘洛尔(心得安)后可降低门静脉压力梯度，降低门静脉压力15%～35%，减少门静脉血流量约30%，减少奇静脉血流量31%～35%，增加内脏动脉阻力39%，但不影响动脉压及脑肾血流量。肯定了其治疗、预防食管胃底静脉曲张破裂出血的效果。本药毒副作用较小，如昏睡、阳萎、呼吸困难、头晕、恶心、头痛等，偶可诱发肝性脑病。对本药过敏、支气管哮喘、严重心动过缓、Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用;对严重肝肾功能不全，特别是有肝性脑病、出血倾向者、孕妇等应慎用。用法及用量：一般从小剂量开始用药，直到心率减慢达25%后改用维持量。剂量为20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐渐增大剂量至80～100mg，2次/d维持。本药口服吸收完全，经肝脏代谢。但应注意个体差异。其他非选择性β-受体阻滞药：纳多洛尔和长效普萘洛尔。用药剂量分别为40～160mg/d和40～320mg/d，作用机制及用药注意事项同普萘洛尔(心得安)。卡维地洛是一种新的非选择性β受体阻滞药，其降低门静脉压力的作用优于普萘洛尔。
B.β1-受体阻滞药：以阿替洛尔(氨酰心安)为代表，阿替洛尔、阿替洛尔(Tenormin)，选择性阻断心脏β1-受体，使心率减慢，心排血量减少，降低门静脉系统血流灌注，从而降低门静脉压。本药口服吸收快但不完全(约吸收50%)。首过效应低，生物利用度40%，作用峰值时间2～4h，半衰期6～7h。本药主要经肾脏以原形排出。肾功能不全者应延长给药间隔时间。用法及剂量：亦宜从小剂量开始给药，逐渐增加用量至心率减慢达25%后改用维持量。剂量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐渐增大剂量至100mg，1～2次/d维持，应通过观察心率变化来决定维持量，并应注意个体差异。毒副作用有心动过缓、直立性低血压、头晕及胃肠道不适等。
美托洛尔(美多心安)可选择性阻断心脏β1-受体，可降低心排血量，减慢心率，2mg静注后即可引起门静脉压降低，特点是口服吸收后不经过肝脏代谢，从肾脏以原形排泄。
C.β2-受体阻滞药：ICI-118551，特异性阻断内脏血管平滑肌细胞β2-受体，使内脏血管收缩，?-受体兴奋性相对增强，内脏血管阻力增加，门静脉血流量降低，特别是肝动脉收缩，肝动脉阻力增加，血流量减少，肝窦内压力下降，降低门静脉压。由于本药无阻断β1-受体的作用，心排血量不受影响。临床研究资料较少，有待进一步研究。
(2)血管扩张药物：能降低门静脉压力的药物有：?-受体阻滞药，?2-受体兴奋药，有机硝酸酯类，钙通道阻滞药，血管紧张素Ⅱ受体阻滞药，血管紧张素转换酶抑制药及硝普钠等。现分别叙述如下：
①?-受体阻滞药：
A.哌唑嗪(Prazosin)又称脉宁平(Minipress)：选择性阻断?1肾上腺素能受体，松弛血管平滑肌，直接作用于门静脉血管床上的?1受体，扩张门静脉血管，降低肝内门静脉流出道及其侧支阻力，降低门静脉压力，或通过扩张外周血管阻力，降低动脉压，反射性引起内脏血管收缩，降低内脏动脉血流，从而降低门静脉压力。还能阻断去甲肾上腺素收缩肝静脉及窦后括约肌，降低肝脏血液流出道阻力，使肝静脉嵌塞压下降。机理尚未完全阐明。本药口服吸收良好，生物利用度50%～85%。作用峰值时间2～4h，半衰期2～3h，主要经肝脏代谢(90%以上)。口服3～8周可降低门静脉压力17%～30%。剂量与用法：用量宜从小剂量开始，以免发生首剂反应。从0.5～1mg/d开始，分2～3次口服，以后逐步增加剂量至3～5mg，2次/d。毒副作用有头晕、头痛、心慌、恶心、腹泻或便秘等，长期应用可致水钠潴留。首剂效应可发生直立性低血压，因此用药后要密切观察血压变化，并嘱病人卧床休息。孕妇、儿童及对本品过敏者禁用。
B.酚苄明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯苄胺、苯氧扎明等。由于该药分子中的氯己胺基环化成乙氯亚胺基，后者与?1-受体结合牢固，能防止并逆转儿茶酚胺的作用，扩张外周血管，反射性收缩内脏血管，降低门静脉压力梯度。口服吸收不完全。静脉注射后作用峰值时间为1h，半衰期为24h，经肝脏代谢。剂量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情递增剂量至维持量。静脉滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中缓慢静滴。毒副作用有心慌、头痛、口干、瞳孔缩小及直立性低血压等。对心、脑供血不足或低血压者慎用。
C.酚妥拉明：为非选择性?-受体阻滞药，可通过扩张肝内门静脉、肝静脉末梢分支及肝血窦，降低肝窦压，同时动脉压也可下降。用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中缓慢静注，然后用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中静滴，1次/d，2～3周为一疗程。
②?2-受体兴奋药：可乐定(Clonidine)：又名可乐宁、氯压定。为中枢性α2-受体兴奋药，作用于延脑突触后膜?2-受体，使中枢交感神经冲动传出减少，外周交感神经活动受到抑制，降低血浆去甲肾上腺素浓度，减少外周血管阻力，肝内静脉血管阻力下降，降低肝静脉压力梯度。同时还可引起心排血量减少，血压下降，但对全身血流动力学无明显影响，可长期应用。口服吸收迅速而完全，无首过效应，口服后30～60min起效，作用高峰时间4h，持续作用8h，主要经肝肾代谢。用法及用量：开始剂量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要时缓慢递增，最大剂量每天0.3～0.45mg或可乐定150µg，静脉注射。常见的毒副作用有口干、乏力、便秘、心动过缓、恶心、呕吐、直立性低血压等。有心脑血管疾病、肝肾功能不全者慎用。
③有机硝酸酯类：
A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用于血管壁平滑肌细胞的特异性硝酸盐受体，具有强大的扩张静脉和轻度扩张动脉作用，使动脉压下降，刺激压力感受器，反射性引起交感神经兴奋，内脏血管收缩，减少门静脉血流量，降低门静脉压力。同时可直接扩张门静脉及侧支血管，门静脉阻力下降。由于NTG大剂量时易引起血压下降，组织缺氧，加之作用时间短暂，临床上多与血管升压素(VP)联合应用，可提高两者降低门静脉压作用(协同作用)，减少两者的不良反应发生率。本药口服后有肝脏首过效应，生物利用率低，故不宜口服，舌下给药口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝脏首过效应，生物利用度达80%。舌下含化1～3min见效，作用峰值时间5min，持续30～60min。也可皮肤或静脉给药。本药通过肝脏代谢，经肾排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分钟1次;皮肤给药：缓释片2.6mg/片，每次1片，2次/d;静脉给药：一般在静滴VP后，从小剂量开始递增。稀释于葡萄糖液中缓慢静滴。初始剂量10～40µg/min，70%，且病人术后生活质量亦明显改善。我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视。但限于国内供肝的缺乏、价格的昂贵、手术方式及时机的选择、uw保存液、免疫排斥反应、移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响，我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。
综上所述，在肝硬化门静脉高压治疗方法的选择上我们赞同王吉耀的意见：即在食管胃底静脉急性出血时，应选用药物作为控制出血的首选疗法，可选用垂体后叶素联用硝酸甘油或生长抑素等。药物止血效果不好，即可行三腔二囊管压迫止血，待急性出血停止，病人情况稳定后24h行急诊内镜，既可明确出血的性质、来源、静脉曲张的部位及程度，又可行内镜治疗，内镜治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。
预防
肝硬化是引起门静脉高压症的最常见原因，因此应积极治疗各种肝脏疾病以避免肝损坏而造成的肝硬化。本病的早期无任何症状，一旦出现症状反而会比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。
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