介绍
小儿限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致。
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症状
1.一般表现
本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1，早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。
2.心室功能障碍
表现右心室或双心室病变者，常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
3.体征
包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
病因
尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染、过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
检查
1.血液及骨髓检查嗜酸细胞性心内膜心肌综合征早期示血液及骨髓嗜酸粒细胞增多。
2.心内膜心肌活检心内膜心肌活检常可确定诊断。组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化，可有心肌细胞变性。
3.胸部X线检查X线表现为心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心房与右心室增大为主。偶见右心室心内膜有线状钙化阴影。
4.心电图检查心电图以心房肥大常见，可有QRS波群低电压，心律失常(房性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞)，ST-T改变。
5.超声心动图超声心动图可显示左、右心房明显扩大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内血栓及房室瓣关闭不全征象。左室收缩功能正常(射血分数)，多普勒超声二尖瓣血流频谱：E峰增高，DT减少，E/A比值增大。
6.心导管检查心室舒张期末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈“平方根”征。
鉴别
诊断时需与Ebstein畸形、扩张型心肌病和缩窄性心包炎相鉴别。
1.缩窄性心包炎与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但临床表现相类似，而且血流动力学改变也相同。北京儿童医院有1例曾施行心包探查，而未发现心包病变。RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，鉴别要点可参考表1。缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史;X线检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状;心电图以低电压及T波改变为主。超声心动图检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎心室腔大小正常，心内膜及瓣膜正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有钙化。多普勒血流频谱分析，呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低。近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化，有利于两者的区别。以上诸点有助于鉴别。
2.扩张型心肌病扩张型心肌病以左室扩大为主。Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似，但二维超声心动图检查除右房扩大外，尚有三尖瓣下移畸形。确诊本病需进行心内膜心肌活检。
并发症
1.心力衰竭
限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
2.心律失常
限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。
3.动脉栓塞
本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
4.心包积液
本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
治疗
1.心力衰竭的药物治疗
利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。
2.手术治疗
包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。
预防
目前本病病因和发病机制尚不明确，应积极预防感染(病毒和寄生虫)、营养不良等，防止富含5-羟色胺食物的过量摄入。科学锻炼身体应遵遁的三条原则是全面锻炼、循序渐进、持之以恒。全面锻炼，一是指尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼；二是指尽可能拓宽练习项目和形式，以求发展各类身体素质。
相关疾病
心律失常 肺动脉高压 心包积液 限制型心肌病 缩窄性心包炎 三尖瓣下移畸形 房室传导阻滞 二尖瓣关闭不全 三尖瓣关闭不全 扩张型心肌病 咳嗽 营养不良 性病 淀粉样变性 房性期前收缩 咯血 腹水 肝大 类癌 心房颤动 水肿 黄色瘤 血栓形成 肉瘤
