介绍
小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)即小儿艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(HIV)侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。
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症状
小儿感染HIV后，约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，间歇发热，非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断。故应提高警惕，详细询问病史，在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。
病因
艾滋病的病原体为HIV，HIV属人类反转录病毒中慢病毒亚科，是一种典型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸(ssRNA)。
检查
1.病因学检查
(1)特异性抗体检测：可用于HIV感染的流行病学调查和现症患者的诊断。但由于早期感染血清抗体出现较迟，一般在感染后22～27天才能检出，因此抗体阴性不能排除HIV早期感染，应在2～4周后复查。应注意，18个月以下婴儿可存在来自母体的被动抗体。
①筛选试验：采用ELISA或免疫荧光试验检查血清HIV抗体，阳性者应做验证试验，以排除假阳性反应。
②验证试验：用免疫印迹试验检查血清抗gp120、抗gp41和抗gp24。阳性可以确立HIV感染的诊断。
(2)抗原检查：检查血清中p24抗原，其出现早于血清抗体，因此可用于早期诊断。
(3)HIV核酸检查：用PCR技术检测血清中HIVRNA，其阳性结果常较p24抗原检测早3～5天，较抗体检测早1～3周，并可定量检测。所以是早期诊断、判断预后和抗病毒药物疗效的理想指标。该方法很敏感，应注意避免标本间交叉污染所造成的假阳性。用原位杂交技术可以检查组织或细胞内的HIV核酸。但并非常规诊断方法。
2.免疫学检查可了解病人的免疫功能状态，对疾病的分期、预后及治疗甚为重要。
(1)血细胞检查：包括白细胞、血小板及红细胞计数减少等。
(2)淋巴细胞检查：T淋巴细胞亚群计数：正常CD4T细胞/CD8T细胞比值为1.5～2.0，AIDS时低于1.0。此外，CD4T细胞绝对计数有助于疾病的分期和判断疗效。
(3)皮肤迟发性变态反应试验：HIV感染者低下或阴性。
(4)免疫球蛋白、补体、免疫复合物及自身抗体等。
3.免疫状况分类各年龄小儿CD4T淋巴细胞正常值存在差异，在判别T淋巴细胞受抑制时应注意年龄特点。美国疾病控制中心(CDC)以周围血中CD4T淋巴细胞绝对值或CD4T淋巴细胞占淋巴细胞总数的百分率示来表示病人的免疫状况，做以下分类(表2)。
常规做X线胸片、B超、CT、心电图等检查。
鉴别
与继发性免疫缺陷相鉴别，流行病学史和实验室检查等可助诊断。
并发症
1.中枢神经系统并发症主要指AIDS脑病，小儿AIDS患者发生率较高。在围生期HIV感染儿中发生率约为23%，其发作常伴免疫缺陷的恶化。最严重的临床经过为亚急性脑病，常于症状出现后数周至数月死亡。其组织病理改变主要为脑萎缩。
2.其他并发症状消化系统常见消耗综合征。有资料表明，约0.5%的小儿AIDS发生恶性肿瘤，常见肿瘤类型为非霍奇金淋巴瘤、Kaposi肉瘤、B淋巴细胞性白血病、肝母细胞瘤等。小儿AIDS的心血管并发症近年已引起重视。伴随CD4T淋巴细胞减少，可见渐进性左室功能障碍。机会感染(隐球菌病和曲菌病)和恶性肿瘤(Kaposi肉瘤)均可引起儿童和成人AIDS的心脏疾患。临床上可见充血性心力衰竭、心包填塞、非细菌性血栓性心内膜炎、传导紊乱和猝死等。亦可出现肾炎和肾病表现。HIV感染儿童的血液系统异常，常表现为白细胞减少、贫血和血小板减少。
尚有生长迟缓,肝脾肿大,淋巴结肿大,腹泻和慢性皮肤感染,可发生严重败血症、机会性肺炎、间质性肺炎、脑膜炎、泌尿系感染、蜂窝组织炎、慢性中耳炎、慢性鼻窦炎，各脏器阿米巴病、结核菌感染、EB病毒感染、利斯特菌感染等。
治疗
HIV感染与艾滋病的临床表现复杂，迄今尚无特效疗法，疫苗仍处在研制阶段，故临床治疗甚为困难。目前治疗包括抗病毒治疗、提高免疫功能治疗、抗感染治疗和抗肿瘤治疗等。
1.抗病毒治疗
(1)齐多夫定(Zidovudine，AZT)：为核苷反转录酶抑制剂，未成熟儿1.5mg/kg，每12小时1次，疗程2周;以后2mg/kg，每6小时1次。新生儿2mg/kg口服，1.5mg/kg静脉注射，每6小时1次。儿童90～180mg/m2口服，每6～8小时1次(与其他抗病毒药物合用时可为180mg/m2，每12小时1次);或120mg/m2间隔性静脉注射，每6小时1次;或每小时20mg/m2持续静脉滴注。青春期患儿的剂量为200mg，3次/d，或300mg，2次/d。
齐多夫定(AZT)常见的不良反应为血液学毒性，包括粒细胞减少症、贫血，常有头痛。不常见的副作用为肌病、肌炎和肝毒性。肾功能减退者，应减少剂量;严重而持久的粒细胞减少症和贫血时，应暂时停药，待骨髓功能恢复再重新开始给药。也可减少齐多夫定(AZT)剂量和合并使用红细胞生成素。
(2)奈韦拉平(Nevirapine)：为非核苷酸转录酶抑制剂。新生儿5mg/kg，1次/d，14天后改为120mg/m2，每12小时1次，使用14天后以200mg/m2，12小时1次维持。儿童120～200mg/m2，12小时1次(开始剂量为120mg/m2，逐渐增加到足量)。青春期200mg，每12小时1次(开始剂量为100mg，12小时1次，共14天，以后逐渐增加到足量)。
奈韦拉平(NVP)的主要不良反应是皮疹，可发展为危及生命的大疱性渗出性红斑，应即刻停药。其他不良反应有嗜睡、头痛、腹泻和恶心。偶尔发生肝炎和肝功能损害。奈韦拉平(NVP)诱导肝脏细胞色素P4503A(CYP3A)，能与多种药物发生相互反应，应予以重视。这些药物包括利福平和利福布汀，口服避孕药、安眠药、口服抗凝剂、地高辛、苯妥英钠和茶碱。
(3)利托那韦(Ritonavir)为蛋白酶抑制剂：儿童剂量开始为250mg/m2，每12小时1次，逐渐增加到350～400mg/m2，每12小时1次。青春期开始为300mg，2次/d，逐渐增加到600mg，2次/d。常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、厌食和腹痛。偶有口周感觉异常和肝酶增高，以及甘油三酯和胆固醇增高、高血糖、酮症酸中毒等。该药的代谢主要受肝脏细胞色素p450A3(CYP3A)的影响，不能与抗组胺类，阿普唑仑、咪达唑仑和三唑仑等安眠药，钙离子通道阻断药硝苯地平，麦角碱衍生物、苯丙胺、西沙必利、华法林、利福平类和某些抗精神病药物合用。为减少胃肠道反应，开始剂量宜小，在5天内逐渐增加到足量。
抗病毒治疗的指征：
①有HIV感染的临床症状，包括临床表现期A、B或C。
②CD4T淋巴细胞绝对数或百分率下降，达到中度或严重免疫抑制。
③年龄在1岁以内的患儿，无论其临床免疫学和病毒负荷状况。
④年龄大于1岁患儿无临床症状者，应严密观察未开始治疗的病例其临床、免疫学和病毒负荷状况，一旦发现以下情况即开始治疗：HIVRVA复制物数量极高或进行性增高;CD4T淋巴细胞绝对数或百分率很快下降，达到中度免疫抑制，出现临床症状。
2.免疫学治疗
(1)阿地白介素(IL-2)：300万～1800万U/d、静脉或皮下注射，5天为一疗程;休息至少8周后开始下一疗程。应监测血浆病毒负荷，控制在50复制物/µl以下。
(2)IL-12：IL-12是另一个有治疗价值的细胞因子，体外实验表明IL-12能增强免疫细胞杀伤被HIV感染细胞的能力。
3.支持治疗静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)可减少AIDS患儿合并细菌感染的发生率和缩短住院时间。静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)对预防弓形体感染无效，也不能延长患儿的生命。每月定期使用静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的指征为低丙种球蛋白血症，抗体反应低下和适当的抗微生物不能控制的反复感染。
4.抗感染治疗AIDS患儿由于免疫功能低下，极易病原微生物感染及机会感染。应根据临床病原的种类，积极进行抗感染治疗及必要的预防治疗。如针对肺炎、败血症和脑膜炎等细菌感染疾病，选用敏感抗生素治疗;针对结核病进行抗结核治疗，治疗时间应适当延长，不得少于12个月。有结核接触史或PPD皮肤试验强阳性的HIV感染儿童，应用异烟肼预防性治疗9～12个月。卡氏肺囊虫肺炎是AIDS常见的机会感染，如果CD4T细胞计数1～5岁
预防
预防小儿艾滋病的关键是预防育龄妇女感染HIV和筛查献血员。应严格执行婚前检查。母亲如果是AIDS病人或HIV感染者，应采取严格措施，以防传给后代，因为在怀孕、分娩和哺乳期间均可使小儿感染。严禁进口与使用污染AIDS病毒的血液制品。最强大的预防武器是宣传教育，应广泛宣传AIDS的流行情况及其严重性。
能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗。至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用。疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够。另一重要障碍是HIV变异株的不断出现。在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%。这就意味着，每个HIV(+)者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株。每一变种的致病性、生长速度和传播特性均各异。HIV的遗传变异将影响其致病机制。一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的、全身和黏膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用。它必须有效、安全、稳定、易保存，使用简便和价廉。
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