介绍
尖端扭转型室性心动过速(TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常。临床分两种：一为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长。一般将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长并多形性室速”;后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型室性心动过速患儿以反复晕厥，抽搐为主要临床表现。
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症状
尖端扭转型室速最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天，有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但频繁发作者可精神萎靡，发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/分，心律绝对不整，心音强弱不一甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。
病因
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种：
1.先天性Q-T间期综合征伴尖端扭转型室速
多为肾上腺素依赖性，长QT间期综合征(LQTS)患儿，多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发。
2.获得性Q-T间期延长伴尖端扭转型室速
此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄类药物中毒导致心动过缓，以及中枢神经系统疾病器质性心脏病等。
检查
1.实验室检查
应常规作心肌酶谱检查，血沉试验，抗溶血性链球菌“O”试验，血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规作心电图，胸片，超声心动图检查。
2.长QT间期综合征(LQTS)心电图特点
(1)心动过缓，常为窦性心动过缓，5%可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。
(2)Q-T间期延长，>0.44秒。
(3)T波宽大畸形，并有交替现象。
(4)可见单形或多形室性期前收缩。
(5)晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。
鉴别
1.癫痫尖端扭转型室速因其可自行突发突止，临床表现为反复晕厥和(或)抽搐发作，故主要与癫痫相鉴别，前者常先有晕厥、发绀，后有抽搐;而后者则先有抽搐晕厥，后有发绀。另常规心电图和心电监护捕捉发作时心电变化是鉴别此诊断的关键手段，对少发作者，可用心脏事件记录仪记录短暂心电图变化，帮助明确诊断。
2.窦性心动过缓并阿-斯综合征先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速患者，发作间歇期为窦性心动过缓，易误诊为窦性心动过缓伴阿-斯综合征发作而局限治疗手段。若注意认真阅读心电图，发现Q-T改变，发作时及时心电监护，可诊断。广东医学院附院儿科曾收治此类病例1例，反复频繁发作晕厥，地方医院诊断为心动过缓并阿-斯综合征，用阿托品治疗一直无效，而经心电监护发现发作时呈典型尖端扭转型室速心电图，纠正诊断后经治疗终止发作。
并发症
常并发晕厥、休克、心力衰竭、甚至猝死。1，晕厥（又称错腋）是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。2，休克（shock）是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。3，心力衰竭(heartfailure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及（或）射血能力受损而引起的一组综合征。
治疗
尖端扭转型室速是一种危急症，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因
(2)提高基础心率①异丙肾上腺素是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快，并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。
(3)补钾治疗体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注。
(4)补镁治疗硫酸镁治疗TDP被认为是一种简单、有效而安全的方法。
(5)利多卡因一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返。
(6)维拉帕米TDP发作且使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。
(7)直流电击复律应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。需要注意，在低血钾严重、心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长Q-T间期综合征合并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动
(2)交感神经类药物和肾上腺素类药物
(3)β受体阻滞药为首选药物。普萘洛尔稀释后缓慢静脉注射。
(4)苯妥英钠使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效者，可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。
预防
防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁(电解质紊乱所致)。
相关疾病
心律失常 室性心动过速 心脏骤停 房室传导阻滞 窦性心动过缓 癫痫 尿毒症 中毒 晕厥 阿-斯综合征 长Q-T间期综合征 室性期前收缩 听力障碍 先天性耳聋
