介绍
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
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症状
盘状红斑狼疮，主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
病因
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%～69%)，而异卵双生子该比率为2%～9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
检查
实验室检查包括血、尿、粪常规检查，免疫学检查，皮损的病理检查等。
鉴别
本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
1、类狼疮综合征其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。
2、新生儿红斑狼疮综合征本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外，一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。
并发症
1、指甲改变：许多患者同时有灰指甲，此类症状与长期服用皮质激素真菌感染有关。
2、血管炎：患者的身体可出现许多瘀点，是一种栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，同时还可引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。红斑狼疮有哪些并发症?极少的患者则可能出现足背动脉闭塞性脉管炎，伴有剧烈的疼痛感。
3、消化道损害：食欲减退是一种常见的消化道损害，许多患者同时有便秘、腹胀的症状表现。有的患者则伴有恶心、脐周腹痛、大便次数增多等表现。此外，腹水也与狼疮性腹膜炎、肠系膜炎有一定关系，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症相关。
4、肺部病变：前睹性研究结果显示，系统性红斑狼疮发病时仅3%患者累及肺部，但随着病程发展，约50%一60%患者可出现肺部受累，其病变包括胸膜病变、肺实质侵润性病变与肺间质纤维化、肺出血、阻塞性毛细支气管炎、肺不张、肺栓塞、肺动脉高压、呼吸肌及膈肌功能失调等。心脏病变的发生率为50%一74%.可累及心包、心肌、瓣膜等，少数患者甚至发生全心炎症。
治疗
1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力，注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗①抗疟药如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。②沙利度胺可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3.SLE的治疗
个性化非常重要，在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI)，以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
预防
1.树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。
2.去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3.避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。
4.对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。
5.患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。
6.去除可能的诱因对可诱发SLE的药物要慎用及合理应用;避免曝晒日光，必要时可用防光剂如3%奎宁软膏、5%二氧化钛霜等。
7.保持乐观情绪正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，注意劳逸结合，加强营养，预防感染。
8.患者应节育活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早做治疗性流产。
9.早期诊断。
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