介绍
良性阵发性腹膜炎综合征（BenignParoxysmalPeritonitisSyndrome）也称家族性地中海热综合征（FamilialMediterraneanFeverSyndrome），遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
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症状
主要有阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。腹部压痛、肝肿大、腹腔积液征阳性。
病因
本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性的一种类型。
检查
1.在发作期白细胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。
2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10ml，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。
鉴别
并发症
伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。
治疗
在治疗上，可应用秋水仙碱（Colchicin）以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫（Dimothylphoxide）的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
预防
本病属于遗传型疾病，遗传性疾病，是指因受精卵中的遗传物质（染色体，DNA）异常或生殖细胞所携带的遗传信息异常所引起的子代的性状异常。通俗的情况是精子和卵子里携带有病基因，然后传给子女并引起发病，而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病，医学上称之为遗传病。优生优育是本病最好的预防措施。
