患者女多于男，比例为2～3:1，临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细，症状很轻或无症状，在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸，易有呼吸道感染，甚至早年即发生心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无发绀，但若合并肺动脉高压，可以出现差异性发绀。偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。