患者女多于男,比例为2~3:1,临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细,症状很轻或无症状,在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸,易有呼吸道感染,甚至早年即发生心力衰竭,体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无发绀,但若合并肺动脉高压,可以出现差异性发绀。偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。