小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型_病因

  白细胞表面SLEX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如,导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。


智力障碍发育迟缓肺炎溶血性贫血中耳炎牙周炎性病风疹慢性肉芽肿病严重联合免疫缺陷病展开▼