介绍
先天性肺发育不全肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生一侧或双侧肺缺如;肺未发育支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
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症状
严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状，仅于常规胸部X线检查时发现。
病因
先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。
检查
动脉血气分析表现为低氧血症，而动脉二氧化碳分压在正常范围。
1.胸部计算机断层(CT)扫描，尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉，奇静脉)畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。
2.纤维支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞。
3.肺功能检查肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。
鉴别
并发症
1.细菌性肺炎：如肺炎链球菌(即肺炎球菌)、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等。
2.非典型病原体所致的肺炎：如军团菌、支原体和衣原体等。
3.病毒性肺炎：如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。
4.真菌性肺炎：如白念珠菌、曲霉、放射菌等。
5.其它病原体所致的肺炎：如立克次体、弓形虫、原虫、寄生虫如肺包虫、肺吸虫、肺血吸虫)等。机体免疫力低下者(如艾滋病患者)容易伴发肺部卡氏肺包子虫、军团菌、鸟形分支杆菌、结核菌、弓形体等感染。
6.理化因素所致的肺炎：如放射性肺炎、胃酸吸入、药物等引起的化学性肺炎等。
7.支原体肺炎：由肺炎支气体引起。
治疗
肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗。
预防
一、保持呼吸道通畅，及时的清除呼吸道分泌物，适当的吸氧治疗。
二、随时采用抗生素雾化吸入同时协助病人排痰。雾化吸入法是利用高速氧气气流，使药液形成雾状，再由呼吸道吸入，达到治疗的目的。稀化痰液帮助祛痰，如α-糜蛋白酶、易咳净(痰易净)等。以及减轻水肿的药物，如地塞米松等。
