介绍
脱屑性间质性肺炎，是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。
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症状
本病可分原发性与继发性类原发者发病较急继发者，续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾。肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时脱屑性间质性肺炎可见气肿、大疱、气胸及胸腔积液等，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气，镜检最显著的特征是：肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡，无炭末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上，皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示黏液瘤的性质间质肌纤维，增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。
病因
脱屑性间质性肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。
检查
肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。
病理检查,病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气，镜检最显著的特征是：肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡，无炭末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上，皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示黏液瘤的性质间质肌纤维，增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。
鉴别
脱屑性间质性肺炎脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别：特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。
并发症
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
治疗
早期应用泼尼松，有显效。但也有患者停药后症状又复现，继续用药后又见好转。晚期肺脏有弥漫性肺纤维化，或形成蜂窝肺，激素治疗无效。
预防
1.避风寒，防止上呼吸道感染。
2.积极改善生活环境空气质量;宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
3.脱屑性间质肺炎最好不要吃哪些食物,忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。
