介绍
克罗恩病(Crohnsdisease，CD)是一种病因未明的胃肠道非特异性的肠道肉芽肿性炎症性疾病，伴有溃疡、肉芽肿、瘢痕形成和关节炎等病理变化，与溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD)。本病整个消化道均可发生，但主要累及末端回肠和邻近结肠，病变呈节段性分布。临床以腹痛、腹泻、腹块、肠瘘、肠梗阻为特点，常伴有发热等肠外表现。病程多迁延，呈发作缓解交替出现，重症者迁延不愈，常有各种并发症，预后不良。
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症状
本病主要发生于青壮年，以15～35岁为多见。高龄者以结肠受累为主。回盲部病变占50%以上，病变仅限于结肠者占10%，结肠和小肠均受累者占30%以上。起病多缓慢。
1.消化系统腹痛是其最常见症状。疼痛多位于脐周和右下腹，为便前轻度绞痛或不适，便后可缓解。腹泻一般每天3～6次。由于胆汁酸、水和脂肪吸收障碍，故粪便呈半液状。病变累及结肠时，可出现大便失禁，表现里急后重。在病程后期可扪及包块。
如病变发生在口腔和会厌部。则表现有口疮样溃疡，口腔黏膜亦可有铺路石状改变。如累及声带，可发生声音嘶哑。口腔病变一般常与肠道克罗恩病同时发生。
食管受累主要表现吞咽疼痛、胸骨后痛、烧心感。胃及十二指肠受累可出现上腹痛、恶心、呕吐等，还可并发幽门梗阻。
肝胆病变以胆管周围炎和肝脏脂肪变性为多见，其次有坏死性肝硬化、肝门纤维化和慢性活动性肝炎，很少有肝脓肿、门静脉炎、淀粉样变性和肉芽肿性肝炎。
肠道并发症有：①肠梗阻：是由于病变肠段纤维化、瘢痕形成和炎症水肿所引起，约见于25%的病人;②瘘管形成：内瘘在小肠结肠同时受累时发生率较高，外瘘多数发生于手术后;③肛周病变：有肛周炎、肛裂、肛瘘、肛周溃疡、肛周脓肿等;④消化道出血：小肠局限性病变者多为隐血，结肠病变或广泛小肠病变者以血便为主，少数病例可有大出血;⑤肠穿孔：罕见;⑥中毒性巨结肠：病人可出现大量腹泻、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、毒血症等;⑦癌变及假性息肉：约1%的病人可并发结肠癌;⑧吸收不良综合征：最常见的是脂肪、脂溶性维生素和维生素B12吸收不良，也可有蛋白质、电解质、叶酸、钙、镁、锌等吸收不良，吸收不良的原因主要是远端回肠功能失常，胆盐吸收障碍，以及小肠襻内细菌过度繁殖而致胆盐分解等。
2.皮肤结节性红斑为本病常见的皮损，通常与疾病的活动性相平行，主要分布于下肢伸侧，有的可形成溃疡。
坏疽性脓皮病是一种深的、坏死性溃疡性皮肤损伤，疼痛明显，多位于下肢胫骨前区，常伴有全身症状。病变为单个，也可为多发性或广泛性。若不治疗，病变可向深部发展而引起骨髓炎。其他皮损包括湿疹、斑丘疹、红斑、荨麻疹和多形性红斑等。
3.关节炎
(1)周围关节炎：有10%～20%的克罗恩病患者发生周围关节炎，系克罗恩病最常发生的肠道外表现，并主要见于结肠受累的病人。其累及关节类似溃疡性结肠炎，为亚急性非对称性少关节炎。以膝关节最常受累，其次为踝关节，再次为肩关节、腕关节、肘关节、掌指关节。大关节较小关节易受累，下肢关节较上肢关节易受累。关节炎常不留畸形，但可引起关节疼痛、触痛，有时可伴有关节积液。关节症状一般持续数周甚至一个月以上。
(2)脊柱炎：1%～25%的病人可发生强直性脊柱炎，应用严格标准确定约为5%。大多数病人骶髂关节症状不明显。关节放射学检查发现的骶髂关节炎要比有症状的骶髂关节炎多3倍。脊柱炎可发生于肠道病变之前、之后或同时，且与肠道病变活动性不平行。控制肠道症状脊柱炎也不会缓解。部分病人可出现杵状指，尤以小肠上段受累者多见。有杵状者，其内瘘和吸收不良的发生率也较高。
4.泌尿生殖系统尿路结石是克罗恩病常见的并发症，多见于结肠切除和回肠造瘘术者。这可能是由于严重腹泻或回肠造瘘使大量分泌物丧失，尿液浓缩，引起尿pH值降低，而形成尿酸盐结石。胆盐吸收障碍，使小肠内草酸盐吸收过多，也是引起尿路结石的原因。此外，梗阻性肾盂积水、肾周围脓肿和肾淀粉样变病及肠瘘管形成导致尿路病变等，也可引起尿路结石。
5.其他病人可有不同程度的发热。部分病人可出现睑缘炎、结膜炎、角膜炎、角膜溃疡和巩膜炎等。眼部表现一般发生在肠道病变的急性恶化期，病情缓解时即消失，但可反复发作。此外，病人卧床休息、毒血症、手术、凝血活酶生成增多及血小板增多等，均可引起静脉血栓形成，偶尔也可出现广泛性动脉血栓形成。
临床上遇有慢性腹泻、腹痛、发热、贫血、体重减轻、腹部包块、肛门病变和低蛋白血症者，应考虑本病。结合X线检查、内镜检查和活组织检查，即可确诊。
病因
本病病因还不明。有细菌、病毒、真菌、原虫等感染学说;淋巴管阻塞和淋巴细胞聚集学说;炎症循环障碍学说等，都难定论。目前已肯定，本病患者HLA-1327大多阳性，说明遗传素质是本病的致病因素。近年来从病理形态学的多样性，疾病的慢性炎症特性，肉芽肿的存在，多系统损伤如关节炎、皮肤损害及免疫抑制治疗有效等方面考虑，免疫调控机制障碍也是致病的重要原因。
检查
1.血常规及血沉由于失血或骨髓抑制，以及叶酸或维生素Bl2吸收不良，可引起贫血。不同程度的白细胞增多和血沉增速，可反映出病变的活动和炎症程度。
2.生化学检查血清α2球蛋白升高。腹泻明显者常见低钾、低镁血症。低钙血症是由于广泛肠黏膜受累和维生素D吸收不良所造成的。低蛋白血症是由于蛋白质漏出而引起的。十二指肠液检查甘氨酸和牛黄酸含量比值增高，提示末端回肠病变广泛。血清溶菌酶能反映出活动性肉芽肿的炎症程度，其正常值为5mg/L，本病则在10mg/L以上，可用以判断病期活动性及观察治疗效果。广泛小肠切除有碘-聚维酮试验(Ⅰ-PVP)异常(正常人粪便排泄率
鉴别
1.急性阑尾炎急性阑尾炎有发热、右下腹痛等症状，与本病相似，但对抗生素治疗效果好，而本病对糖皮质激素治疗反应良好。活组织检查可以帮助诊断。
2.急性出血性肠炎二者都有腹痛、腹泻、便血和局部压痛。但克罗恩病多为慢性型，经常反复，急性出血性肠炎极少复发。另外，X线及内镜检查结果也不相同。
3.溃疡性结肠炎多数呈弥漫性侵犯结肠和直肠，为肠黏膜的浅层炎症，罕见有增殖性变化，肠壁肥厚、狭窄、瘘管形成及肛门病变少见。对不典型病例，二者较难鉴别，偶尔两病也可同时存在。
4.缺血性肠炎发病年龄约80%在50岁以上，既往有心血管病史，起病突然，病情发展快，常形成缩窄。受累的肠段多为脾曲、横结肠与降结肠，钡灌肠检查常可见有“拇指纹征”。
5.肠结核在临床症状、好发部位上与克罗恩病相似。肠结核的典型X线征象是可以见到与肠管长轴成直角的环状或带状溃疡和由于溃疡周围瘢痕形成的特征性狭窄，无卵石征及跳跃区。鉴别困难者可试行抗结核治疗观察。
并发症
1.克罗恩病可合并肠瘘(内瘘或外瘘)。内瘘指病变肠段与其他肠段、膀胱、输尿管、阴道或尿道等处形成交通;外瘘是指病变肠管与体表皮肤相通。合并肠瘘的患者常有腹腔脓肿，出现发热、腹痛和腹部包块。
2.肛周病变如肛周脓肿和肛瘘是克罗恩病常见的并发症，有些患者甚至是因为反复的肛周脓肿、肛瘘或肛瘘手术后伤口经久不愈而就诊，经检查才发现为该病。许多患者出现肠腔狭窄或形成肠梗阻，梗阻部位多位于末端回肠，其次为结肠或十二指肠，针对性的药物治疗有可能改善狭窄症状，但大部分狭窄和梗阻最终需要外科治疗。
3.约20%的患者可有肠外表现，口腔溃疡常反复发作;眼部症状包括视力模糊、流泪、眼部烧灼感和瘙痒感、疼痛、畏光、眼结膜充血、视力下降等，可导致失明或角膜穿孔，最常见的为表层巩膜炎，其次为葡萄膜炎。
4.皮肤病变中结节性红斑和脓皮病为最常见的并发症，多见于四肢末端，其他的皮肤病变包括丘疹、白塞氏病、牛皮癣、白癜风等;骨关节病变以强直性脊柱炎较多见，其次为类风湿性关节炎、骨质疏松症等。
5.肺部病变可表现为哮喘、支气管炎、支气管扩张症;肝胆系统病变可见原发性硬化性胆管炎、脂肪肝、肝硬化等。此外，长期的病痛还可能使患者出现焦虑或抑郁等心理症状。
治疗
1.全身治疗包括柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)、糖皮质激素、硫唑嘌呤等，使用前应除外肠结核。鉴别困难者可先行2～3个月的抗结核治疗。
SSZ为首选药物，开始每天2～3g，分4次口服，活动期每天4～6g，维持量为每天2～3g。若用药2周无效，可改用泼尼松每天30～40mg，分3～4次口服。严重者可用ACTH20～40U肌注或静滴。有降结肠病变者，可并用氢化可的松保留灌肠。SSZ对早期病例有效，见效后应尽早减量，有腹腔内感染和败血症者禁用，有瘘管形成者慎用。长期用药能引起菌群失调，使手术病例增加，病死率也明显上升。
硫唑嘌呤或巯嘌呤(6-巯基嘌呤)与糖皮质激素合用，可减少后者的用量，但单独使用不比SSZ和糖皮质激素效果好。甲硝唑(灭滴灵)每天0.4～0.6g，分2～3次口服，对不太顽固的病例有效。
2.外科治疗需手术者达70%以上，急性者往往被误诊为急性阑尾炎而予手术，一旦发现是本病，就不能行阑尾切除，否则可形成肠瘘。手术的适应证包括不可逆性肠狭窄或肠梗阻、难治性肠瘘、腹内脓肿、穿孔、大出血、癌变和内科治疗无效者。手术效果不如溃疡性结肠炎好，复发率高达50%以上。手术后由于胆汁酸代谢变化及肠内细菌丛变动，可引起有机酸代谢障碍、胆石症、尿路结石或骨关节障碍，有时手术可成为直接或间接的死亡原因，故应慎重，切除范围不宜超过3.0cm。
3.对症治疗急性及活动期宜安静卧床，避免劳累和精神刺激，应给予高热量、低脂肪、低渣和易消化的食物。补充铁剂、各种维生素和电解质(钠、钾、氯、钙、镁)，输血、血浆、人血白蛋白和多种氨基酸制剂。静脉给予高营养疗法有利于改善肠道功能与增强病人体质。使年轻人发育不受影响。因广泛回肠病变或切除后引起的腹泻，可用考来烯胺(胆酪胺);脂肪吸收不良者可用中链三酰甘油;合并感染者可用抗生素，但应注意林可霉素和克林霉素(氯林可霉素)有引起溃疡性结肠炎样肠炎的可能。以上治疗对早期病人可收到明显效果。
预防
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
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