介绍
手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。
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症状
患者四肢末端,特别是手和前臂有持续均匀的青紫,抬高患肢可使静脉扩张和皮肤青紫消失,患肢下垂可使青紫加重和静脉充盈过度。而足和腿受累较不显著,其他部位的皮色正常。
青紫在寒冷环境中和情绪波动时加重,在温热环境中和运动时减轻,但通常不完全消失。局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢。可能伴有手掌表面多汗,手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。皮肤温度降低,而患肢脉搏正常。不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。
病因
至今病因尚未明确,目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关。根据是此病多见于青春期女性,25岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感,皮温明显降低,皮肤静脉丛处于松弛状态,情绪激动可使症状加重。
检查
甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色略红。管袢周围可有渗出,造成管袢轮廓不清。冷刺激实验常阳性。
鉴别
1、雷诺病与雷诺征病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化,即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状,故伴有原发病的临床表现。
2、慢性冻疮综合征先有慢性冻疮的临床表现,而后出现弥漫性皮色发绀。
并发症
一般为良性功能性血管疾病,可以合并有手指肿胀和发硬。病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,偶有皮肤感觉轻度迟钝,严重者在天气寒冷时易发冻疮,手指轻度肿胀,如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点,如团块状硬结,色素沉着,冷时疼痛,热时瘙痒,溃疡及愈后瘢痕。
治疗
本病无需特殊治疗,可通过消除精神负担,锻炼身体,防寒保暖,自我按摩双手等方法,使病情改善。
病情重者可用妥拉唑林80mg,2次/d;利舍平0.25~0.5mg,3次/d口服;己酮可可碱100~200mg,3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。
预防
1.应加强体格锻炼,增强体质。戒烟,避免饮茶和咖啡。
2.解除思想负担,坚持自我按摩;防寒保暖,防治冻疮。