本病临床表现不一，有的无明显症状。严重者酷似二尖瓣狭窄伴肺水肿。婴幼儿患者如副房与左房间交通窄小，临床主要表现为低心排、面色苍白、心动过速、脉小、生长发育延迟。如伴有左向右分流，呈肺血流增加及肺静脉梗阻之X线征象，心电图显示右心室肥大。在儿童及年轻病人，其主要症状为肺静脉高压所致。