急性腹型-高脂血症综合征

急性腹型-高脂血症综合征
急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia...

别名:家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症

就诊科室:内科 消化内科 

医生指导:急性腹型-高脂血症综合征常见问题 >>

介绍

急性腹型-高脂血综合征(AcuteAbdomen-HyperlipemiaSyndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。

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症状

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

病因

此病为常染色体隐性遗传病,具体发病原因不明。

检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高,甘油三脂增高。发作时白细胞增高,肝功能和糖耐量试验正常。

鉴别

甲状腺功能减退糖尿病肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。

甲状腺机能减退症简称甲减,是由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种全身代谢减低综合征。其病理特征是粘多糖等在组织和皮肤中堆积,严重者表现为粘液性水肿。患病率约1%,女性较多见。

糖尿病是一组由于胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用障碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。持续高血糖与长期代谢紊乱等可导致全身组织器官,特别是眼、肾、心血管及神经系统的损害及其功能障碍和衰竭。严重者可引起失水,电解质紊乱和酸碱平衡失调等急性并发症酮症酸中毒和高渗昏迷。

并发症

高脂血症、胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。

高脂血症是指血脂水平过高,可直接引起一些严重危害人体健康的疾病,如动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎等。

胰腺炎是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水肿、充血,或出血、坏死。临床上出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等症状。化验血和尿中淀粉酶含量升高等。

脑供血不足是指人脑某一局部的血液供应不足面引起脑功能的障碍。脑供血不足的病因与脑动脉硬化有关。

治疗

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

预防

本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。低脂饮食低胆固醇饮食和戒烟酒和多吃蔬菜和口服降血脂的药物降低血脂治疗试试。尤其戒烟酒,不要吃动物内脏,脑髓等。注意肠胃病症的预防,合理的饮食清淡,不要吃生冷的。注意积极预防。

相关疾病

高血脂 动脉粥样硬化 腹痛 急性胰腺炎 糖尿病 高胆固醇血症 肾病 性病 急腹症 高脂蛋白血症 胆汁性肝硬化 高脂血症 甲状腺功能减退 黄色瘤 

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