介绍
本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。
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症状
原发皮损因累及深度不同，可表现为：
1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。
2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。
原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多疼痛，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。
真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。
非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。
皮损可累积全身，主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。
疾病活动期可出现毒血症状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。
坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关，如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠，如角层下脓疱性皮病等。
诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。
病因
有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。
检查
组织病理：无特异性改变。表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞，特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。
鉴别
需与以下疾病相鉴别。
1.Behcet病起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。
2.术后进行性坏疽多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。
3.Meleney坏疽潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。
4.Wegener肉芽肿有多脏器损害，皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性。
5.暴发性紫癜皮损分布较广泛，进展较快。
6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病可通过微生物学和病理学检查明确。
并发症
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。
治疗
一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg，2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。
预防
坏疽性脓皮病预防：因病因不明，患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应注意饮食习惯，如应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。
相关疾病
溃疡性结肠炎 关节炎 结节性红斑 Behcet病 急性白血病 痤疮 性病 疖 疼痛 非典 暴发性紫癜 水肿 血栓性静脉炎 脓肿 静脉血栓形成 芽生菌病 隐球菌病 结节性血管炎 毛囊炎 疱疹样皮炎 皮肤病
