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黏多糖贮积症Ⅰ型_病因
其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22~22q11,从而使黏多糖分解发生障碍,体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积,并随尿排出体外。
黏多糖贮积症Ⅰ型专家答疑
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