介绍
尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。
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症状
1.低渗性多尿
多尿为DI患者最显着的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/（kg.d）]，并伴有烦渴和多饮。夜尿显着增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。
2.原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4-5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高，由AVP从变性神经元中溢出，使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿，出现时间不定，道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。
妊娠期尿崩症（GDI）：是指在妊娠晚期出现，以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群，多为一过性。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，当人体内AVP降解与脑垂体代偿性AVP分泌增加之间的平衡被打乱，剩余的AVP水平不能维持足够的抗利尿活性，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。
根据病情的轻重分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者病情轻，尚有部分分泌ADH的功能，在禁水后尿量能减少，尿比重能增加，尿渗透压可以超过血浆渗透压(约300mmol/L)。根据病程不同可分为暂时性、三期性以及持久性尿崩症。前两种均于颅内手术或外伤后1-2d出现多尿，一般1-2周可消失。可能是脑组织水肿等影响ADH的释放，如ADH分泌中枢未受损，脑水肿消退后症状亦就消失;如分泌中枢受损，则一俟贮存的ADH分泌完后就出现持久性尿崩症，起病方式上呈三期性尿崩症(triphasicdiabetesinsipidus)。因皮质激素和甲状腺激素有拮抗ADH作用(机制不明)，如伴垂体前部功能减退时，尿崩症症状可减轻，补充上述激素后，症状又可加重。
部分性尿崩症如不伴有口渴中枢功能受损，往往能及时饮水，除多尿、低比重尿外可无明显不适。完全性尿崩症则可因脱水引起头昏、乏力、低热、烦躁不安等。如由继发颅内器质性疾病所致者，应有原发病的临床表现。
夜尿显著，尿量较固定，常在4L/日以上，少有超过18L/日者。尿比重小于1.016，部分严重脱水者可达1.010。尿渗透压多数
病因
西医病因：
1.原发性病因不明，约占1/2～1/3。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少;胞浆中Nissil颗粒耗尽，推测合成ADH酶缺陷。2.继发性肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体瘤、松果腺瘤;浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等;感染有结核、梅毒等。3.遗传性家族性尿崩症仅占1%，可能是单纯ADH缺陷，也可能因渗透压感受器缺陷所致，幼年起病可伴有糖尿病、视神经萎缩、先天性耳聋，又称DIDMOAD综合征。
中医病因：
中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火;或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。
发病机理：
由于ADH是由下丘脑神经核分泌，故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩症;神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85%以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80%时，临床上出现永久性尿崩症症状。
中医病机：
中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。
病理：
原发性尿崩症患者下丘脑视上核与室旁核内神经元数量减少;胞浆中Nissil颗粒耗尽;垂体后叶缩小并有合成ADH酶的缺陷。
检查
1.尿量
超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高（血渗透压正常值为290～310mOsm/L），尿渗透压一般低于300mOsm/L（尿渗透压正常值为600～800mOsm/L），严重者可低于60～70mOsm/L。
3.血浆AVP测定
正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP水平升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。
鉴别
中医诊断：
辨证：
1.津液亏虚证：尿多，口渴引饮，皮肤干瘪，眼球凹陷，神疲气短，舌红，苦干，脉细数无力。
2.肾阴虚证：尿多，五心烦热，咽干口燥，潮热颧红，腰痛腰酸，眩晕耳呜，舌红少津，苔少色黄，脉细数。
3.肾阳虚证：小便清长，夜尿多，畏冷肢凉，腰膝酸软或腰痛，面光晄白，舌淡胖，苔白，脉沉迟无力。
4。肾气不固证：小便量多色清，或尿后余沥不尽，头晕耳鸣，腰膝酸软，面色无华，舌淡，苔白，脉弱。
5、气阴两虚型：证见烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐;舌红苔黄，脉细数。热伤胃阴，则烦渴多饮、恶心呕吐;热伤肾阴，津液外流，致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力，心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。6、肺胃阴虚型：证见烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮;舌红苔黄，脉滑数。阴虚生内热，热伤阴液，故烦渴多饮，口干舌燥，喜冷饮。燥热伤肺，治节失职，水不化津而直趋下行，故尿多。舌红苔黄，脉滑数是内热之象。7、阴阳俱虚型：证见烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳萎，月经紊乱;舌红苔黄，脉细弱。肾失固藏，约束无权，则尿频量多;肾阴亏虚，虚火伤津，则烦渴多饮;命门火衰，宗筋弛缓，故畏寒乏力，男子遗精阳萎，女子月经不调。肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄，脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。
西医诊断：下丘脑-垂体性尿崩症的诊断标准：
1.原发性者可有家族史，继发者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤(颅咽管瘤、第三脑室肿瘤、感染、脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病等。
2.多尿(每日尿量多于5L)，烦渴，多饮，皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦乏力。
3.尿渗透压持续低于200mmol/L，尿比重300mOsm/kg，有血糖、糖耐量的异常。
(三)肾性尿崩症
先天性肾性尿崩症多为男性，其肾小管上皮细胞对ADH不敏感。后天获得性肾性尿崩症可由于电解质紊乱(如失钾性肾病的低血钾症，甲状旁腺功能亢进症的高血钙症)。某些药物(锂盐、去甲金霉素等)及肾脏病(肾盂肾炎、肾淀粉样变、肾髓质囊泡变、多发性骨髓瘤)等引起。根据病史、肾功能、血电解质测定上述有关垂体后叶功能的检测有助于鉴别。
重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。
中医类证鉴别：消渴：多食善饥，尿糖阳性，空腹血糖高于正常，尿比重增高。
并发症
可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。
1.尿崩症合并腺垂体功能减退下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。
2.尿崩症伴渴感减退综合征此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗，250mg/d，尿量可减少，同时能改善渴感中枢的功能。
3.尿崩症合并妊娠尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重，这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多，尿中溶质的排泄增多，使尿量增加。在整个妊娠期，尤在中期，患者对于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩后尿崩症病情减轻。
治疗
西医治疗
原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：
1.水剂加压素皮下注射，每次5～10U，作用时间仅4～6小时，适用于诊断和暂时尿崩症的治疗。
2.长效尿崩停为油剂注射液，每Ml含5U，从0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可维持3～5天，切勿过量以引起水中毒。
3.粉剂尿崩停每次鼻吸入20～50mg，4～6小时1次。长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。
4.人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素)抗利尿作用较强，作用时间长，无升压副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用于妊娠尿崩症。
5.新抗利尿素纸片每片含ADH10μg，可日间或睡前舌下含化，有一定疗效。
口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：
(1)双氢克尿塞：每次25mg，每日3次。作为盐利尿剂可造成轻度失盐。可能一方面血容量减少刺激ADH分泌与释放，另一方面增加近曲小管对水分的再吸收，但确切机理尚不明。对肾性尿崩症也有效。服药时宜低盐饮食，忌咖啡、可可类饮料。
(2)氯磺丙脲：体外试验可增加血管加压素的外周作用。可能增加远曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的释放，但对肾性尿崩症无效。用量为0.125～0.25g，每日1～2次，服医药后24小时起作用，尿量减少。副作用为低血糖、白细胞减少或肝功能损害，与双氢克尿塞合用可减少低血糖反应。
(3)安妥明：药理作用可能是增加ADH释放。与DDAVP合用可对抗耐药。用量0.2～0.5g/次，每日3次。长期应用有肝损害，肌炎及胃肠道反应等副作用。
中医治疗：
中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。
一、辨证论治：
1.津液亏虚证：益气生津。生脉散加生地、葛根、乌梅等。
2.肾阴虚证：滋补肾阴、固脬止尿。左归饮加芡实、龙骨、牡蛎。
3.肾阳虚证：温补肾阳、固脬止尿。菟丝子丸加减。
4、肾气不固证：补肾固涩。桑螵蛸散加减。
5、气阴两虚型：
治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。
6、肺胃阴虚型：
治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。
7、阴阳俱虚型：
对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。
二、验方：
1、加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。
2、甘草粉3g/次，早晚各服1次。
3、鲜石觥20g，鲜芦根150g，煎水代茶。
4、制首乌120g，淮山药60g，黑芝麻120g，红枣120g，黑枣60g，黑毛母鸡1只。
先将母鸡除去毛及内脏，和诸药，用小火炖8～12小时，分2～3天服完，1剂/周，小儿酌减。
针灸治疗：(1)取肾俞。肝俞、关元、三阴交。太溪、然谷等穴，用补法，留针30分钟，隔日1次。
(2)耳针：选脑点、交感。神门、肾、膀胱、内分泌等，2～3穴/次，留针30分钟，次/日。
中西医结合治疗：
配合西药激素替代治疗，如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停，非激素类抗利尿药物，如氯磺丙脲，卡马西平、安妥明等。继发性尿崩必须治疗原发病为主。
预防
尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因，CT及磁共振检查在病因诊断上极有价值，对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视，对可能患遗传性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取治疗手段，放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法，CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。
1、避免长期精神刺激，长期精神刺激（如恐吓，忧伤，焦虑或清神紧张等）可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调，使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。
2、避免食用高蛋白，高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒，因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢，并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
3、忌饮茶叶与咖啡，茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
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