介绍
心力衰竭经适当病因治疗和常规抗心衰处理(休息、限盐、利尿药、洋地黄、ACEI等)常能迅速改善症状，若心衰症状和体征在常规心衰治疗下仍长期持续无变化或呈进行性加重时，称为难治性心衰(refractoryheartfailure)。
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症状
难治性心力衰竭是一种临床诊断。
1.症状患者休息或轻微活动即感气急、端坐呼吸、极度疲乏、发绀、倦怠、四肢发冷，运动耐量降低伴呼吸困难，骨骼肌萎缩，心源性恶病质，顽固性水肿，肝脏进行性增大伴右上腹疼痛。
2.体征心尖搏动向左下扩大，可闻及第三心音奔马律，肺动脉瓣第二音亢进，继发于二尖瓣关闭不全的收缩早期或全收缩期杂音;右心室第三心音奔马律;三尖瓣反流时，沿着胸骨左下缘可闻及收缩早期及全收缩期杂音，用力吸气时增强;外周水肿、腹水;体重迅速增加;终末期难治性心力衰竭患者可扪及肝脏搏动。部分患者持续存在心动过速和(或)舒张期奔马律。血压偏低、在此基础上脉压常持续≤25mmHg(3.32kPa)。还可存在胸腔积液、腹水或心包积液及持续存在双侧肺部湿啰音等。
难治性心衰的诊断尚无统一的标准。建立这种标准对于指导心衰治疗，促进心脏移植的开展可能有益，一般认为下列数项可以作为难治性心衰的诊断依据。
1.存在不可逆转的原发病损害，如多部位心肌梗死，器质性心瓣膜功能异常，乳头肌和(或)腱索断裂，心室间隔穿孔，室壁瘤，弥散性心肌损害如心肌病(原发性和继发性等)。
2.慢性有症状心衰超过半年以上.心衰的症状和体征在正规抗心衰药物治疗下持续不见好转或进行性恶化，时间超过4周。
病因
由于心脏外科手术纠治先天性心血管畸形、心瓣膜病和冠心病的进展，目前难治性心力衰竭主要以下列患者多见：①无法进行手术治疗的冠心病患者伴有多发性心肌梗死、心肌纤维化和乳头肌功能不全。②心肌病患者，尤其是扩张型心肌病患者。③严重或恶性高血压心脏病患者，常同时伴有严重的肾或脑血管病变及风湿性多瓣膜病伴有严重肺动脉高压患者。④失去手术时机的心血管病变，病程逐渐恶化。
难治性心力衰竭可能是严重器质性心脏病终末期的表现，但其中相当一部分是由于考虑不周、治疗措施不力或治疗不当所致，对这部分患者，经过努力调整治疗方案和悉心治疗后，有可能挽回患者生命，康复出院，变难治为可治。必须指出，不同时期对难治性心力衰竭的概念或诊断标准不尽相同。近年来由于对心肌力学、心脏血流动力学和心力衰竭的病理生理机制的认识深化，心力衰竭治疗也取得了长足的进步，使以往认为的部分难治性心力衰竭变为可治。经典的难治性心力衰竭是指经休息、限制水钠、给予利尿药和强心剂后，心力衰竭仍难以控制者，而这类心力衰竭目前有可能通过应用血管扩张药、ACE抑制剂、非洋地黄类正性肌力药物及改善心肌顺应性而控制。因此，目前难治性心力衰竭的诊断标准应包括上述治疗措施均难以控制的心力衰竭。
检查
出现原发心脏病的特有表现及并发症的特征性改变。患者血去甲肾上腺素含量持续增高。
1.X线检查心脏扩大明显，心胸比值(CTR)常>0.55～0.60。
2.超声心动图测定心室收缩末内径判断心脏大小，在一定范围内，心脏大小对病情和预后评估的意义。
3.心脏指数持续
鉴别
常与单纯心包积液或缩窄性心包炎、肾源性水肿、门脉性肝硬化、腔静脉综合征等鉴别。
1.心包积液：是一种较常见的临床表现，尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后，心包积液在病人中的检出率明显上升，可高达8.4%，大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时，便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因有多种，大多与可累及心包的疾病有关。
2.缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)：是由于心包的壁层及脏层的慢性炎症病变，引起心包增厚，粘连，甚至钙化，使心脏的舒张期充盈受限，从而降低心脏功能，造成全身血液循环障碍的疾病。是多种心包炎的最终的结果。
3.水肿：是临床上最常见的症状，也是肾脏疾病的常见症状之一。水肿可以由许多原因引起，不同的水肿有不同的特征。由心脏病引起的水肿叫心源性水肿或心性水肿;由肝脏病引起的水肿叫肝源性水肿或肝性水肿;同样，由肾脏疾病引起水肿就称为肾源性水肿。肾源性水肿是全身性水肿的一种，是肾小球疾病的常见症状，是由于肾脏疾病导致体内水、钠潴留,引起组织疏松部分不同程度的水肿。
4.门脉性肝硬化(portalcirrhosis)：为各型肝硬化中最常见者。慢性酒精中毒,营养之调,肠道感染,药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全引起的，但本病在欧美因长期酗酒者引起多见(酒精性肝硬化)，在我国及日本，病毒性肝炎则可能是其主要原因(肝炎后肝硬化)。
5.腔静脉阻塞综合征(venacavaobstructionsyndrome)：各种病因引起完全或不完全的上腔静脉阻塞，致使血液回流受阻，从而引起上肢、颈部、颜面部水肿以及上半身表浅静脉曲张。纵隔的肿瘤、炎症，血管本身的血栓均可成其病因，其中以支气管肺癌最为常见，下腔静脉的血栓形成、炎症或内脏肿瘤的压迫均能引起下腔静脉阻塞综合征，静脉回流障碍可引起脏器功能改变或腹壁、脐以下可见曲张血管，且可有下肢水肿、溃疡等。
并发症
常并发心律失常、肺部感染、肝功能不全、肾功能不全、水与电解质紊乱等。
1.心律失常(cardiacarrhythmia)：是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常，心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而衰竭。
2.肺部感染：肺炎、指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。其中，感染统称为肺部感染。其中肺炎较典型，具有代表性。
3.肝功能不全：指某些病因严重损伤肝细胞时，可引起肝脏形态结构破坏并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫功能等功能严重障碍，出现黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。
4.肾功能不全(renalinsufficiency)：是由多种原因引起的，肾小球严重破坏，使身体在排泄代谢废物和调节水电解质、酸碱平衡等方面出现紊乱的临床综合症后群。
5.水电解质代谢紊乱在临床上十分常见。许多器官系统的疾病，一些全身性的病理过程，都可以引起或伴有水、电解质代谢紊乱。不同原因引起的水和钠的代谢紊乱，在缺水和失钠的程度上会有所不同，即可水和钠按比例丧失，也可缺水少于缺钠，或多于缺钠。
治疗
难治性心衰的治疗必须基于对心衰难治原因的充分认识，对可纠正的心衰病因和诱因进行积极处理，如争取合理的冠状动脉重建、室壁瘤切除、心瓣膜成形或置换等根本纠因性治疗。应预防感染、贫血、风湿活动及栓塞等，如已经发生者应进行彻底治疗或纠正。确属终末期心衰则应力图通过调整抗心衰用药、多管齐下，延长患者寿命以待心脏移植。
1.利尿药应根据心衰的程度以及患者的年龄、血压及水电解质水平等，遵循个体化原则，采取停药、调换药物、调整剂量、联合使用两种利尿剂等方式，仍有望争取心衰症状的改善。若能排除低血容量所致尿量明显减少者，成人可用呋塞米(速尿)160～1000mg/d,分次口服或分次静脉注射，或静脉滴注。连续应用不宜超过2～5天。此种用法尤适用于伴有肾功能不全的难治性心衰。中等剂量呋塞米(速尿)(60～100mg/d)加大剂量螺内酯(安体舒通)160～320mg/d，分3～4次口服，用于容量负荷过重且尿量明显减少的顽固性心衰，通过呋塞米(速尿)和螺内酯(安体舒通)的协同利尿作用以及后者的抗醛固酮作用，常能获得心衰症状的改善。应注意只能短期应用，必须及时补钾、镁并监测血压以及心衰症状体征变化，老年患者尤其还应注意利尿过度而诱发栓塞性血管并发症，如脑梗死等。
2.洋地黄难治性心衰患者对洋地黄毒性的敏感性增加，不宜寻求增加洋地黄用量以提高难治性心衰的疗效。有研究表明，中等剂量以上地高辛用量不比小剂量地高辛得到的血流动力学和自主神经功能改善程度高，而前者引起的地高辛不良反应和中毒发生率却明显增加。即使对于快速房颤的心衰患者地高辛用量亦不宜超过0.375mg/d。心衰性胃肠淤血严重，可能存在地高辛吸收障碍或服用地高辛困难时，可考虑改用相当剂量的毛花苷C(西地兰)或毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)静脉注射。
3.ACEI临床表现及血肾素活性、血ATⅡ和去甲肾上腺素含量提示有交感肾上腺能神经活动和RAAS过度亢进的心衰患者，可试用较大剂量的ACEI或ACEI与β受体阻滞药联合治疗。氯沙坦为A型血管紧张素Ⅱ受体拮抗药，能特异性阻滞ATⅡ受体对抗RAAS过度活化，但不增加局部及循环激肽水平，副作用小，适用于老年中重度心衰患者。1997年结束的BLITE研究显示，氯沙坦具有与卡托普利(开搏通)一样的改善心衰症状作用，降低全因性死亡率作用和降低心源性猝死作用更为突出，副作用也显著低于对照组。应用时以小剂量起步，从口服12.5mg/d开始，逐渐加大剂量，最大剂量宜130～150/min)和其他心律失常(心房颤动、频发期前收缩、非窦性心动过速等)。有心动过速及其他明显快速心律失常时此类药物不宜使用。若需采用，则首选多巴酚丁胺，成人1～5µg/(kg·min)间断静脉滴注，l～2次/d，可连续使用1周，或持续静脉滴注24～48h，不宜超过72h，间隔2～3天可重复进行治疗。整个疗程不宜超过2周。若低血压明显或并存肾功能减退时宜选用多巴胺。静脉给药困难的难治性心衰患者可以尝试多巴胺类口服制剂异波帕胺(Ibopamine)，该药口服后在体内被水解为甲基多巴胺(N-methyldopamine)，可兴奋DAl和DA2受体，引起肾血管及其他外周血管扩张，正性心肌变力作用弱或缺如。心衰患者使用后可显著降低血去甲肾上腺素含量、肾素活性及醛固酮含量和活性，从而改善心衰症状，并能使患者的运动耐力增强。该药20世纪90年代初开始在欧洲一些国家试用，已经积累了一定经验。通常成人50～100mg口服，1～3次/d，主张短期使用。新近结束的PRIMEⅡ研究显示，中长期服用异波帕胺的严重心衰患者较安慰剂对照组的死亡率增加，选用时应当谨慎。
5.静脉使用血管扩张药
(1)硝普钠：适用于容量和压力负荷增加显著的难治性心衰，血压偏低时宜与多巴胺合用。通常从小剂量开始，1～25µg/min起步，24h后可增至100µg/min，或0.5～5.0µg/(kg·min)开始，可增至10µg/(kg·min)，注意使用中最大血压降低幅度不能大于用药前血压的30%～40%。另外，用药时间过长和滴速过快还应防止硫氰酸盐中毒.连续用药不宜超过2～5天。
(2)酚妥拉明：对于肺动脉平均压和肺毛细血管嵌压以及中心静脉压增高显著的难治性心衰，其他治疗效果不良者可能有效，该药还能改善肾血流，有利于防治肾功能不全。应从小剂量开始个体化给药。若用微量输液泵，酚妥拉明10～40mg加入5%葡萄糖溶液稀释，然后试以0.5～1.0mg静脉缓慢注射，间隔1到数分钟1次，共3次，观察30min，若无明显不良反应(低血压、心动过速等)或出现血流动力学指标改善则改为静脉滴注，成人0.2～0.5mg/min，持续1～4h，1～2次/d，连续用药不宜超过7～10天。
6.电解质紊乱的处理
(1)低钠血症：调整襻利尿药的应用方式和用药剂量，增加螺内酯(安体舒通)用量，限制饮水和禁止低渗性液体静脉输入，增大ACEI药物的用量，往往能逐渐纠正稀释性低钠血症。血钠持续100ml/d)，一般应禁止补给高渗盐水。
(2)低钾和低镁：前已述及，严重心衰低钾和血钾水平常不一致，往往低钾程度要大于血钾减低程度，钾的改变常连锁累及血镁变化。只要无明显肾功能不全，有足够尿量，没有高血钾，难治性心衰时须充分补给钾盐，必要时应补给镁盐。应使血钾稳定在4.5～5.5mmol/L，血钾>5.5mmol/L可视作终止补钾标准。增大ACEI用量，调整使用螺内酯(安体舒通)也有益于纠正低钾症。
7.难治性心衰的外科治疗
(1)心脏移植：是终末期心衰的最后治疗选择，我国已有多家医院能开展这项治疗。同种异体心脏移植目前已有相当高的成功率，1～2年存活率>80%，最长存活者已超过15年，不少存活者能显著改善生活质量以致恢复工作能力。供体心脏缺乏，治疗费用昂贵，大大限制了该项治疗的发展。心脏移植受心患者的适应证，在1993年第二届Bethesda心脏移植会议推荐心脏移植适应证大致为：在排除禁忌证后：①具备下列条件者应视为适应证：VO2max
预防
1.要全面分析难治性心力衰竭的可能原因(包括排除需内科特殊治疗的疾病、顽固性心衰的心外原因和治疗不当的有关因素)，并给予相应的处理。
2.仔细分析血流动力学负荷异常类型，给予降低心脏前后负荷的相应措施，正确使用抗心衰药物。
4.密切观察病情变化和对治疗的反应情况，及时调整治疗方案。
相关疾病
冠心病 心律失常 心肌炎 心肌缺血 心肌梗死 室性心动过速 肺动脉高压 心包积液 低血压 心包炎 心房扑动 二尖瓣关闭不全 多瓣膜病 窦性心动过速 扩张型心肌病 窦性心动过缓 脑栓塞 脑血管病 肝硬化 甲亢 甲减 低钠血症 贫血 中毒 胸腔积液 营养不良 疼痛 恶性高血压 高度房室传导阻滞 腹水 联合瓣膜病变 乳头肌功能不全 心房颤动 甲状腺功能减退 脑梗死 水肿 肿胀 血栓形成 亚急性感染性心内膜炎 积聚 低镁血症
