介绍
梅毒性心血管病(syphiliticcardiovascutardisease)是梅毒螺旋体侵入人体后于晚期(第三期)累及心血管系统引起的心血管病变，包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿。绝大部分梅毒是后天性的，而先天性梅毒罕见。虽然目前心血管梅毒罕见，但仍存在。本病进展缓慢，从初次感染梅毒后10～25年(快者5年，慢者达40年)发病，患者年龄多在35～50岁，男女比例为4∶1～5∶1。
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症状
按病变的范围和影响，临床上有以下五种类型，同一患者可有一种或一种以上类型表现。
1.单纯性梅毒性主动脉炎
梅毒性主动脉炎可以发生在梅毒的早期，但多见于晚期梅毒。多发生于升主动脉，亦可累及于远端的降主动脉。
临床上一般无症状、诊断很困难，10%患者可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、冠状动脉口狭窄等并发症。体格检查叩诊时心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二心音增强，可能闻及轻度收缩期杂音，但此种杂音的性质无特异性。X线检查可见主动脉增宽、线条状钙化影。
2.梅毒性主动脉瓣关闭不全
为晚期梅毒的表现，发生率为20%～30%，是梅毒性主动脉炎最常见的并发症。在感染20～30年后临床上出现症状，多发生在40～55岁中年男性。
早期无明显症状，严重者常有心悸、气短和心绞痛发作。晚期可出现心力衰竭的症状。心绞痛程度可能与主动脉瓣反流程度不相称。一旦出现心力衰竭，病程在1～3年内较快进展，发生肺水肿及右心衰竭，半数死亡。
体格检查：①心脏视诊心尖搏动常增强。②心脏触诊心浊音界向左下扩大，胸骨右缘第二肋间浊音界可增宽，发生主动脉瓣关闭不全时可触及舒张期震颤。③心脏叩诊;④心脏听诊在炎症波及主动脉瓣的早期，听诊主动脉瓣区第二音常亢进，在病变后期，由于主动脉瓣本身呈纤维收缩，活动力消失，主动脉瓣区第二音逐渐减低以至消失。主动脉瓣发生反流时，在胸骨右缘第二肋间可闻及舒张期杂音，并可能闻及Austin-Flint杂音。当主动脉瓣环钙化时可闻及响亮的收缩期杂音。⑤周围血管体征，包括水冲脉、枪击声和毛细血管搏动等。
3.梅毒性主动脉口狭窄或阻塞
是梅毒性主动脉炎第二个最常见的并发症。病变可累及冠状动脉开口处，但限于离开口处1.5～2厘米以内的组织由于冠状动脉狭窄发展缓慢，常有侧支循环形成，故极少发生大面积的心肌坏死，仅有斑块状心肌纤维化。此症单独存在者颇少，多数合并有其他梅毒心血管病变如主动脉瓣反流或主动脉瘤。患者可有心绞痛，其出现年龄早于冠心病患者的好发年龄，常在夜间发作，且发作时间较长。如发生心肌梗死或心肌纤维化，则出现持续心力衰竭;如冠状动脉口完全阻塞，患者可以突然死亡。
4.梅毒性主动脉瘤
是梅毒性主动脉炎最少见的临床表现，为梅毒直接侵犯主动脉的后果。多发于胸主动脉，50%发生于升主动脉弓，其次是主动脉弓和降主动脉，腹主动脉很少累及。动脉瘤呈囊状或梭状，多为单个，少数有多个，一般不会发生夹层分裂。
主动脉瘤的症状和体征取决于其位置、大小、对邻近结构的压迫和是否发生破裂。在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围脏器和组织产生相应的症状和体征。胸部X线检查和二维超声心动图可显示扩大的动脉瘤和瘤壁的钙化。
5.心肌树胶样肿
少见。局限性树胶样肿常无任何症状，心电图可有束支传导阻滞或不同程度的房室传导阻滞，弥漫性心肌树胶样肿可引起心脏增大和进行性心力衰竭。
病因
1.梅毒螺旋体侵犯升主动脉当梅毒螺旋体从受损的黏膜入侵人体后，在约半小时后即可经淋巴管侵入淋巴结和身体各部位(如肝、肾、肺、心、骨及关节、脑等)，其中部分梅毒螺旋体经肺部淋巴管侵入主动脉的滋养血管，而病变多在升主动脉处，罕见侵犯心肌，其原因可能是升主动脉淋巴组织较多，而心肌极少有淋巴引流。螺旋体侵入升主动脉后，多于10～25年后方出现病变的症状和体征，但少数亦可在1～2年内出现症状。
2.梅毒螺旋体侵入人体后引起免疫反应螺旋体侵入人体8～9周后，在人体内不断增殖并引起机体继发性病变。此段时间如不及时进行有效治疗，梅毒螺旋体在人体内可产生免疫反应，且使螺旋体逐渐减少。其产生的免疫状态可能包括细胞免疫及体液免疫。细胞免疫反应：1～2天后局部出现延迟变态反应便可证实;也可以从三期梅毒树胶样病变得以证明。体液免疫：体液免疫包括反应素和螺旋体抗体。反应素的增高表示病变为活动期;螺旋体抗体表示机体感染后的免疫反应状态，一般在感染梅毒后1个月产生，可保持终身，可抑制螺旋体的繁殖及活动。由于免疫反应，某些患者可出现免疫复合体病变，如肾炎等。
检查
梅毒血清学实验室检查主要包括以下几种方法。
1.华氏试验、康氏试验以往常被用于梅毒的血清学试验。现在已被更敏感、更特异的方法所替代。
2.非螺旋体血清试验有性病研究实验室试验(VDRL)、快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)和自动反应素试验(APT)，经常用于梅毒筛选。VDRL试验在初期梅毒阳性率为70%，Ⅱ期梅毒阳性率为99%，而在晚期梅毒(包括心血管和神经梅毒)阳性率为70%。
3.梅毒螺旋体试验包括密螺旋体活动抑制试验(TPItest)，荧光法密螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABStest)和密螺旋体微量血细胞凝集试验(MHA-TP)均阳性。FTA-ABS试验在初期梅毒阳性率为70%，在Ⅱ期梅毒为99%，而在晚期梅毒阳性率为98%，可以作为确诊的试验。
4.密螺旋体IgG抗体测定具有FTA-ABS试验特点，有99%敏感性和88%特异性，容易操作，特别用于怀疑重复感染的病例、先天性梅毒和梅毒与HIV混合感染者。
鉴别
梅毒心血管病患者有冶咣史，有典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现，阳性的梅毒血清学反应，诊断并不很困难。但应与风湿性瓣膜病，动脉粥样硬化性心脏病产生的心脏杂音和一些其他疾病鉴别。
(一)心脏瓣膜杂音的鉴别
1.主动脉瓣区舒张期杂音梅毒性主动脉根部扩张引起的主动脉瓣返流杂音，由于根部扩张所以在胸骨右缘第二肋间隙杂音听得最响。而风湿性主动脉瓣返流，由于往往伴有二尖瓣病变右心室扩大，使心脏转位，所以舒张期杂音在胸骨左缘第3肋间隙最响。
2.主动脉瓣区收缩期杂音梅毒性主动脉瓣返流时在该区可以听到响的拍击样收缩早期喷射音和收缩期杂音。而风湿性主动脉瓣狭窄的杂音音调较高尖，在收缩中、晚期增强。主动脉粥样瓣环钙化近侧主动脉扩张虽瓣膜本身无狭窄病变(相对性狭窄)，也可以听到收缩期喷射性杂音，但在收缩早期增强，而且杂音时间持续较短。
3.二尖瓣区舒张期杂音梅毒性主动脉瓣严重返流到左心室的血流冲击在二尖瓣主瓣上，产生功能性二尖瓣狭窄引起舒张期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)，无收缩期前增强，不伴有心尖部第一心音增强和二尖瓣开放拍击音，而风湿性二尖瓣狭窄引起的舒张期隆隆样杂音伴收缩期前增强，心尖部第一心音增强和二尖瓣开放拍击音。
(二)梅毒血清学假阳性反应的鉴别
1.VDRL假阳性反应在疾病的急性感染期(在6个月以内)，要与非典型肺炎、疟疾和其他细菌或病毒感染鉴别。在疾病的慢性感染期(在6个月以上)，要与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)，吸毒，麻风和少数老龄人的假阳性反应鉴别。这些假阳性的效价在1∶8或更低，这些病人应长期跟踪观察。
2.FTA-ABS假阳性系统性红斑狼疮的病例有假阳性反应。这可能是一种链珠状的荧光是由于抗DNA抗体引起的、不同于真正梅毒阳性结果，应严密随访。
(三)心绞痛的鉴别
心绞痛是梅毒性冠状动脉口狭窄最常见的临床表现，由于病程进展缓慢，并得到侧枝循环的支持，所以很少发生心肌梗塞，当然不免同时合并有冠状动脉粥样硬化的存在。发病年龄比冠心病要早，常于夜间发病、发作持续时间较长。
并发症
梅毒感染后7～10周,或硬下疳出现6～8周后,梅毒螺旋体即可由局部经淋巴进入全身血流,几乎侵犯全身各个器官。对于心血管系统,主要侵袭升主动脉,其次为主动脉弓、降主动脉、颈总动脉、腹主动脉。它破坏主动脉中层肌肉组织和弹力纤维并产生炎症,发生闭塞性动脉内膜炎及血管周围炎,并伴有单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,从而使主动脉根部扩张、瓣环扩大乃至发生不同程度的主动脉瓣反流,最终导致心力衰竭;它也可引发形成主动脉瘤、主动脉瓣闭锁不全、主动脉瘤破裂等严重并发症。偶尔可发生心肌树胶样肿,严重者局限性凸向左、右心室流出道,致排血受阻和心脏增大。
治疗
1.驱梅治疗青霉素对梅毒螺旋体有杀灭作用，是最有效的抗生素。常用苄星青霉素G(benzathinepenicillin)240万U肌内注射，每周1次，共3周。应检查脑脊液以了解有无神经血管梅毒，如检查阳性，应给予更大剂量作更长程治疗。驱梅治疗过程中少数患者会出现赫氏反应(Herxheimer’sreaction)，表现为发热甚至寒战，是螺旋体大量杀灭后引起的全身反应，也是治疗有效的表现。个别患者在治疗过程中可发生冠状动脉口组织肿胀，引起冠状动脉口狭窄加重，发作心绞痛甚至突然死亡。为防止这些不良反应，在开始治疗的头几天可同时应用泼尼松(prednisone)30～40mg/d，分3～4次口服。对青霉素过敏的病人，可用四环素(tetracycline)口服，4次/d，500mg/次，共用30天。或用红霉素(erythromycin)口服，4次/d，500mg/次，共用30天。四环素及红霉素的驱梅效果较青霉素差。
即使应用大剂量青霉素，能否彻底杀灭梅毒螺旋体仍不清楚。但青霉素治疗可以防止或至少延迟由于持续活动性感染或炎症引起的进一步组织损害。
2.梅毒性心血管病的治疗梅毒性心血管病诊断确立后，为防止进一步损害，须作驱梅治疗。青霉素为有效的抗生素，可用以下二种方案给药：①苄星青霉素G(bicillin)240万u肌内注射，每周一次共三周，总量720万u;②普鲁卡因青霉素G60万u肌内注射，每天一次，共21天。对青霉素过敏者可用头孢噻啶，每天肌内注射0.5～1g，共10天，也可用红霉素口服，每次500mg，每天四次，共30天，但通常认为效果比青霉素差。驱梅治疗过程中，少数患者于治疗开始后一天出现发热、胸痛增剧等症状，此为大量螺旋体杀死后引起的全身反应和局部水肿的结果，个别患者可在治疗中发生冠状动脉口肿胀、狭窄加重，导致突然死亡。为防止此种反应，可在治疗开始数天内同时给肾上腺皮质激素，如口服强的松每次10mg，每6小时一次。有心力衰竭者须控制心衰后再作驱梅治疗。如有神经梅毒或合并HIV感染可大剂量青霉素G静脉给药。
(1)梅毒性主动脉瓣关闭不全：重度梅毒性主动脉瓣关闭不全需考虑作主动脉瓣置换术。手术适应证、方法及危险性与其他原因引起的主动脉瓣关闭不全相同。假如关闭不全时间太长，左室重度扩大，则手术效果受影响。如合并主动脉瘤或冠状动脉口闭塞，手术的危险性增加。
(2)梅毒性主动脉瘤：梅毒性主动脉瘤须用外科手术治疗，手术指征为：①主动脉瘤产生压迫症状，或迅速膨大，或有破裂的危险;②主动脉瘤虽无症状，但直径超过7cm。手术方法是切除动脉瘤，用同种动脉或血管代用品移植。最近报道手术死亡率为5%～15%。
(3)梅毒性冠状动脉口闭塞：可作冠状动脉口内膜切除术，于多数病人可使症状缓解。如手术不能使冠状动脉口扩大到满意的程度，则需作冠状动脉旁路手术以改善心肌血供。
预防
1.严禁嫖娼，提倡使用避孕套。树立新道德、新风尚，禁止非法性交往为防止梅毒传播的必要措施。禁毒并积极预防爱滋病的传播。
2.患其他性病时应常规进行梅毒血清反应检查。
3.梅毒患者的性伴侣应定期观察检查。
4.在婚前体格检查应常规包括梅毒血清反应检查。5.对早期梅毒患者应用青霉素治疗，并随访血清试验，必要时重复治疗。
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