介绍
肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。
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症状
患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
病因
由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。
检查
1.直肠指诊。
2.超声波。
3.穿刺。
鉴别
1.先天性肠闭锁
先天性肠闭锁（congenitalintestinalatresia）是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高，近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显着提高。
2.肠狭窄
弥漫性空回肠溃疡临床出现肠狭窄时，要警惕肿瘤，鉴别良性恶性。弥漫性空回肠溃疡（diffuseulcerofjejunumandileum）较少见，也有文献称之为慢性肉芽肿性空回肠炎、慢性特发性溃疡性小肠炎。西方文献报道的该病与日本报道的非特异性多发性小肠溃疡（non-specificmultipleulcerofsmallintestine）有很多不同之处，是否为同一疾病的不同亚型，有待进一步研究。
3.肠梗阻
肠梗阻（intestinalobstruction，ileus）指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起，起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失，肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症，休克，死亡。
并发症
1.尿道球部瘘管：尿液瘘到其他部位排出，没有从尿道排出，比如女性，可能由于尿道--阴道瘘，尿液从阴道流出。
2.阴道下段瘘管：由于瘘管，阴道的分泌物及月经血可能会部分或者全部从瘘管的其他部位流出，比如尿道，引起尿道的分泌物增多。
3.前庭瘘管：是肛门外观正常的直肠前庭瘘，是女性患儿常见的一种肛门周围疾病之一，表现为肛门外观正常，直肠与阴道前庭之间形成一瘘管，多数瘘管直径在0.5cm以下，排稀便时有粪便从瘘管排出，会阴部潮红；粪便干硬时，无特殊临床表现，但也后个别患儿瘘口直径在1.0cm以上，多数粪便从瘘口排出，可完全表现为大便失禁状态。
治疗
确诊后应及早行手术治疗，一般施会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。
1.切口
在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。
2.寻找游离直肠盲端
用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。
3.切开直肠
在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。
4.吻合固定
将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。
预防
早期发现早期诊断早期治疗，防止并发症的发生。
