介绍
膈先天性缺损（CongenitalDefectoftheDiaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
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症状
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状(胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻，是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道)。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。
病因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
检查
1.胸部平片：胸部平片，也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。
2.胸部疾病体征检查：胸部疾病体征检查是胸部检查中的一个重要检查之一。
3.肺和胸膜听诊：肺和胸膜听诊是肺部检查中最基本、最重要的方法之一，对于肺部疾病的诊断有重要意义。
4.胸部CT检查：胸部的CT检查是通过X线计算机体层摄影(CT)对胸部进行检查的一种方法。
鉴别
应与创伤性膈疝相鉴别。X线表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。
并发症
急性肠梗阻或肠绞窄，胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝。
1.肠梗阻(intestinalobstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起，起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失，肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症，休克，死亡。
2.绞窄性肠梗阻(strangulatedintestinalobstruction)指梗阻并伴有肠壁血运障碍者，可因肠系膜血管受压、血栓形成或栓塞等引起。
3.先天性胸腹裂孔疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种先天性膈疝，临床表现涉及呼吸、循环和消化3个系统，病死率高。
4.食管由后纵隔通过膈肌后部的孔进入腹腔，此孔称为食管裂孔。胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经此裂孔及其旁突入胸腔，称为食管裂孔。
治疗
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺术为主要治疗治疗方法。本症确诊后，均应及早手术治疗。对症状严重，病程急的婴幼儿应急症手术。因为患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
预防
1、先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源，远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
