介绍
主动脉夹层(aorticdissection)是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿，又称主动脉夹层血肿。这种主动脉壁的剥离性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血，有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂，变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。
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症状
1.疼痛为发病初始最常见的症状，见于80%～90%的患者。疼痛具有特征性，为撕裂样持续性疼痛，往往从疼痛发作一开始即极为剧烈，不能耐受，可伴有窒息感或濒死的恐惧感。疼痛部位多在前胸部，并扩展到背部，特别是肩胛间区。随着夹层血肿扩展，疼痛还可放散至头颈、腹部、腹股沟及下肢，强烈的止痛剂如吗啡或扩冠药常不能缓解疼痛。若夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉腔，疼痛常可缓解。疼痛消失后如再出现，应警惕夹层继续扩展并向外膜破裂的危险。小部分无疼痛的患者可能系昏厥或神经系统症状掩盖。
2.休克有1/3～1/2的患者在急性发病后出现颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，高血压、脉搏快而弱等休克表现，但血压与休克表现不平行，常反而增高，这是本病另一特征，起病早期因剧痛、烦躁，血压一般均较平日增高，以后血压稍降低，但仍维持在一定高度。少数明显低血压者可能由于破裂出血致血容量减少或心包填塞，心力衰竭所致。
3.根据受累部位不同可出现下列各种不同的症状和体征，形成复杂多变的临床表现。
(1)循环系统：主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音伴有收缩期杂音，这是具有诊断意义的体征，杂音产生是由于主动脉根部夹层血肿使主动脉瓣移位、脱垂、瓣环扩张，内膜破裂后呈瓣状向管腔内突出引起血流旋涡。胸痛伴有新出现的主动脉瓣关闭不全，是升主动脉夹层瘤的重要征象，可出现脉压增宽和水肿脉等周围体征，严重的主动脉瓣关闭不全可导致进行性充血性心力衰竭，左心室扩大可引起相对二尖瓣关闭不全，心尖部出现收缩期杂音。主动脉夹层可波及冠状动脉，多见于右冠状动脉，引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂至心包腔导致心包积血，引起急性心包填塞的症状，病情可急剧恶化，是致死的主要原因。夹层血肿波及或压迫主动脉主要分支，可出现动脉阻塞现象，表现为双侧颈、肱桡及股动脉消失或不对称，双上肢血压明显差别或上、下肢血压差距减小。动脉搏动的改变多见Ⅰ型病人，胸锁关节处出现异常搏动是Ⅲ型病人特有的征象之一。少数病人出现腔静脉受阻的表现。
(2)神经系统：由于夹层血肿累及供应大脑半球、脊髓的动脉或因低血压导致脑灌注不足时，可引起一系列神经系统症状。无名动脉或颈动脉受侵，则出现头晕、神志模糊或晕厥，重则出现偏瘫、失明、失语等脑卒中表现，眼底检查视网膜苍白。病变累及肋间动脉或腰动脉，可导致脊髓缺血，出现迟缓或痉挛性截瘫。夹层血肿扩展致髂总动脉，则下肢动脉搏动可消失，周围神经缺血性坏死，出现肢体感觉异常或丧失，肢体发冷，皮肤斑样发紫，肌张力减弱或麻痹。喉返神经受压迫可出现声音嘶哑。
(3)呼吸系统：夹层血肿压迫气管、支气管或破裂至胸腔引起胸腔积血，均可出现呼吸困难和咳嗽。夹层破裂至胸腔一般见于左侧，如直接破入肺部可引起咯血。
(4)消化系统：由于腹主动脉及其分支受累，影响腹部脏器供血，可出现类似各种急腹症的表现，易被误诊为急腹症。上腹疼痛见于10%～50%的患者，常伴有恶心、呕吐的症状。夹层血肿压迫气管可导致呼吸困难，如破入食管则引起咯血。肠系膜上动脉受侵可导致麻痹性肠坏死而发生便血。
(5)泌尿系统：夹层血肿侵及肾动脉时可引起急性肾缺血及肾衰竭，出现少尿、无尿、血压显著升高时可见血尿。肾区可触及肿物，并可出现腰部或脊肋角处疼痛。
①根据病程本病分为3型：A.急性型：起病急而凶险，多于24h之内穿破外膜，造成出血性休克而死亡。B.亚急性型：发病后生存数天至数周，临床特点多数似急性型。C.慢性型：起病较缓，病程可延至6周以上，常因主动脉夹层的远端再破入内膜形成主动脉假性通道而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。
②1965年DeBakey根据病变部位将本病分为3型：A.Ⅰ型，病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉，此型最为常见。B.Ⅱ型，病变局限于升主动脉。C.Ⅲ型，病变部位从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉。
病因
在老年病人中，病因多为原发性高血压与动脉硬化，其发病可能由于在主动脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及硬化，致使主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。遗传性疾病马方综合征病史，发病年龄轻。先天性血管疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、主动脉瓣狭窄等亦可发生急性主动脉夹层分离。
检查
白细胞计数增高，红细胞减少，可出现贫血或溶血性黄疸;尿中常有红细胞，甚至出现肉眼血尿。
1.X线检查为常用检查方法，胸部平片常见纵隔增宽及主动脉弓增大、变形，随访示短期内进行增大。有时见主动脉弓局限膨出呈局限性驼峰状或见主动脉有双重阴影，内影为真性动脉腔，外影为假性动脉腔。如见主动脉内膜钙化影，并以此定标为动脉壁内限，则与主动脉影外缘间距大于正常的2～3mm，可考虑夹层主动脉瘤。
2.超声检查超声能清楚显示升主动脉夹层动脉瘤壁断裂部位、宽度、动脉腔内剥离内膜的回声和心腔大小及主动脉瓣功能。但对远离心脏大血管，则因肺内气体妨碍成像。近年，食管内超声应用，显示升主动脉和心腔关系更为直观清晰，对评价诊治结果帮助较大。
3.CT或MRI检查属无创性检查，比主动脉造影安全简便，对确定病变位置、范围和形态有重要价值，近年，很多单位已将其列为常规检查项目。
4.主动脉造影和DSA是诊断动脉瘤最为可靠的方法，它不但能充分显示动脉瘤部位、大小、形态和范围，而且能显示上下端动脉、分支分布以及瘤体与心腔和瓣膜关系。内膜破裂者造影剂进入夹层瘤体中，与主动脉管间形成一相关联阴影，对指导手术有重要参考意义。
鉴别
1.急性心肌梗死
(1)夹层动脉瘤疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样剧痛，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性心肌梗死疼痛一般逐渐增剧，呈钝痛或绞痛，有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解。
(2)夹层动脉瘤伴有休克表现时，血压不一定下降，常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降。
(3)心肌梗死引起脑动脉或周围动脉栓塞，一般多在发病后数天或数周之后，而夹层动脉瘤引起周围动脉阻塞或脑血管症状多在发病后数小时内。
(4)心肌梗死有典型心电图改变和血清酶活力增高，而夹层动脉瘤除少数侵及冠状动脉引起心肌梗死，一般无特异心电图改变。
(5)X线胸片和超声心动图可提供夹层动脉瘤的诊断线索依据。
2.急腹症夹层病变侵犯主动脉及其主要分支时，可出现各种类似急腹症的表现，易误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胆囊炎、胰腺炎、溃疡病和肠梗阻等。急腹症一般腹部有压痛或反跳痛，夹层动脉瘤疼痛程度常与腹部体征不符，腹痛常呈移行性，身体其他部位可出现血管阻塞体征。超声检查、CT或主动脉造影可做出鉴别。
3.脑血管意外除神经系统体征外，夹层动脉瘤常可出现身体其他部位血管阻塞体征或突然出现主动脉瓣关闭不全的体征。
4.肺梗死表现为突然胸痛、呼吸困难、咳嗽和咯血，类似夹层动脉瘤症状，但胸痛不及后者剧烈广泛，胸部X线有助于鉴别。
5.引起突然主动脉瓣关闭不全的其他疾病主动脉窦瘤破裂、感染性心内膜炎等也可于胸痛后出现主动脉瓣反流的杂音，并发生进行性充血性心力衰竭，但其胸痛不及夹层动脉持久剧烈，超声心动图和主动脉造影可鉴别。
并发症
1、心绞痛：疼痛的部位主要在心前区，有手掌大小范围，界限不很清楚。常放射至左肩、左臂内侧达无名指和小指，有时也可发生颈、咽或下颌部不适;胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，但不尖锐，不像针刺或刀扎样痛，发作时，患者往往不自觉地停止原来的活动，直至症状缓解。
2、急性心肌梗死：是指由缺血时间过长导致的心肌细胞死亡，是心肌灌注供给与需求失衡的结果，心肌缺血在临床中常可通过患者的病史、心电图和心肌酶学的改变而发现。心肌梗死有时表现为不典型症状，甚至没有任何症状，仅能通过心电图、心脏标志物升高或影像学检查发现。
3、心脏骤停：由于各种原因所致的心脏射血功能的突然终止，大动脉搏动与心音消失，重要器官(如脑)严重缺血、缺氧，导致生命终止。
治疗
早期治疗是本病治疗的关键，目的在于稳定病情，为进一步治疗创造条件。
1.一般治疗本期治疗应从急诊室或救护车开始，并尽快将病人送入危重病监护房(ICU)内密切观察血压、心率和尿量，使生命体征尽快稳定。血流动力学包括周围动脉压、肺动脉压、肺动脉嵌楔压和心排血量等指标的监测，有利于观察药物的治疗反应和调整用量。病人应绝对卧床休息，镇静和止痛十分重要，有助于减少血压的波动。可选择对心血管不良反应较少的镇静药，如地西泮、氟哌啶醇等。对部分病人，由于夹层血肿仍在扩展，即使应用鸦片类制剂，也难以减轻剧烈的疼痛，因此不宜单纯依赖镇静剂和止痛药物去控制疼痛，需同时开始应用阻止夹层血肿扩展的药物。所用的药物均应采用静脉或肌内注射的途径，以便尽快发挥药效。部分病人在数小时后将接受外科手术治疗，也不宜口服给药。
2.阻止夹层血肿扩大的治疗能否阻止夹层血肿的扩大和主动脉壁剥离的扩展，是早期治疗成败的关键。如果治疗成功，可防止或减少并发症，使后期手术治疗或内科治疗的病死率降低。降低血压和左心室收缩力，可使夹层剥离停止。这时，宜将收缩压降至13.3～16kPa(100～120mmHg)并注意保持血压的稳定。血压和心输出量可降到能保证心、脑、肾等生命重要器官血液灌注即可。尿量应维持在20ml/h以上。治疗药物主要有β-受体阻滞药、硝普钠、樟磺咪芬(三甲噻酚)、甲基多巴、钙拮抗剂等。
3.外科治疗。
预防
1.对无症状老年，避免极度受寒，冬天穿衣注意保暖，勿用冷水洗澡。脚和小腿避免强太阳照射，经常步行以促进血液循环。用温水泡脚并彻底擦干，尤其是脚趾间避免皮肤破裂而感染。鞋袜需要宽松、舒适，勿穿有松紧带的袜子。
2.间歇性跛行老人，内科治疗效果有限，但也有病例得到一定疗效。在治疗期间，要劝告戒烟，肥胖者鼓励减轻体重，并尽量多活动，走路到一定时间后出现跛行，应立刻休息，然后再继续行走。如药物治疗效果不满意，惟一的方法是手术治疗，作动脉旁路移植术，或经皮腔内血管成形术。
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