介绍
支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞，导致支气管壁组织结构较严重的病理性毁损。管壁纤维性重构，支气管异常扩张，临床上表现为慢性咳嗽，大量脓痰或反复咯血等症状。晚期可并发肺纤维化、肺气肿、肺心病、呼吸衰竭等。
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症状
病程多呈慢性经过，长期咳嗽、咳痰，反复咯血可长达数10年，发病年龄多在小儿或青年，多数患者在童年有麻疹，百日咳或支气管肺炎病史，并且常有反复发作的下呼吸道感染，部分病的早期症状可不明显，偶因咯血而怀疑本病。
临床症状的轻重与支气管病变的轻重，感染程度有关，病情因反复感染而逐年渐加重，咳脓痰量日益增多，有时每天可达100～500ml，若有厌氧菌感染者则痰液及呼气有臭味。继发感染时患者有发热乏力，食欲不振等全身症状。典型痰液收集于玻璃瓶中可发现有分层的特征，上层为泡沫，下悬脓性黏液，底层为坏死组织沉淀物。
一些病人以反复咯血为主要临床表现，占50%～70%，咯血量差异较大，程度不等，从痰中带血到大量咯血，咯血量与病情严重程度病变范围不一定一致。部分患者以反复咯血为惟一症状，平时无咳嗽咳脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，支气管引流较好。
反复感染可引起全身中毒症状，如间歇发热、乏力、食欲不振和贫血，严重者可出现气急与发绀。
早期与轻微支气管扩张可无明显体征。病变严重或继发感染时，病变部位可出现叩诊浊音及位置固定的湿性?音，有时可闻及哮鸣音，咳大量脓痰者可有杵状指(趾)。
对于长期咳嗽、咳脓痰，并反复加重可有间断反复咯血史的患者，应考虑支气管扩张症的可能。胸部X线平片显示“双轨征”、环状高密度影或囊样改变的征象，基本可做出支气管扩张症的临床诊断。对于可疑患者，胸部CT(尤其是HRCT)是重要的无创性诊断手段之一。
对难以诊断或考虑行外科手术者，选择性支气管造影仍为诊断的金标准。除非对决定治疗方案至关重要，一般不考虑行选择支气管造影。
支气管镜检查虽不能用于支气管扩张症的诊断，但对明确出血、阻塞部位及清除气道阻塞均有裨益;也可通过支气管镜作选择性支气管造影。另外，对支气管或鼻腔黏膜活检组织进行电子显微镜检查可证实有无纤毛的异常。
鼻旁窦影像学检查可明确支气管扩张症患者是否伴鼻旁窦炎，有助于纤毛不动综合征等的诊断。
其他如痰或支气管分泌物的培养，可准确判断致病微生物，对选择应用抗生素有指导意义。
病因
支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张。其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞。
1.支气管扩张多继发于慢性支气管炎，麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等。过去婴儿百日咳，麻疹为最常见原因，目前则以革兰阴性杆菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌，由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症，损坏了支气管壁的各层组织，包括平滑肌，胶原纤维，弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构。同时，支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁，以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素，导致支气管异常持久扩张。呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张，反复感染，称中叶综合征。是支气管扩张的好发部位。肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞，均可导致支气管扩张。
2.先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张，如巨大气管-支气管扩张症，可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全，管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性差，伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良，小细支气管呈柱状，囊状扩张，支气管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不张和继发感染，导致支气管扩张。本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症。另外，部分遗传性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张。
3.机体免疫功能失调，免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染，可引起支气管扩张。此外吸入腐蚀性气体如氨气或NO2，损伤气管，支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张。
检查
痰涂片可见大量中性粒细胞。如涂片作革兰染色检查则可见相关的细菌，痰培养主要的致病菌有肺炎球菌、流感嗜血杆菌等，铜绿假单胞菌也为常见细菌。其他尚可见金黄葡萄球菌、厌氧菌和非结核分枝杆菌等。
1.X线胸部平片并非支气管扩张的特异检查方法。支气管扩张由于支气管壁慢性炎症引起管壁增厚及周围结缔组织增生所致，表现为病变区纹理增多、增粗、排列紊乱。若扩张的支气管内有分泌物潴留，则呈柱状增粗，较重的囊状支气管扩张在平片上可见沿支气管分布的卷发阴影，继发感染时卷发影中可见短小液平。由于支气管扩张常伴间质性炎症，因此在肺纹理增多的同时伴有网状改变。一般支气管扩张患者在胸部平片上无明显异常改变，也无特异性，既使见到上述支气管扩张的特征改变，亦不能依此来决定支气管扩张的严重程度，性质和病变范围。
2.支气管碘油造影可确诊支气管扩张的严重程度，部位及范围，病变的类型，是诊断支气管扩张最重要的依据，对能否手术及切除的范围有肯定的意义。为了使造影满意及防止并发症的发生，要求造影时要有良好的麻醉效果，使病人能良好配合。10岁以下儿童不易合作，故不宜做此项检查，碘油造影剂的黏稠度要恰到好处，能灌注第7～8级支气管，过稀时碘油容易进入肺泡，过稠则细支气管充盈较差，均会影响阅片的正确性。调和磺胺粉宜适量，才能使黏稠度适当。支气管碘油造影虽可明确诊断，但对症状轻微不拟进行手术切除的患者，或估计病变严重，尤其双侧性的病例，心及心肺功能不全者，均不宜做支气管碘油造影，以免使病人承受不必要的痛苦和意外。
3.CT扫描近年来应用于临床的高分辨率CT能较准确地诊断支气管扩张，有逐渐取代支气管造影的趋势，肺部CT对不适合支气管造影的病人及临床症状典型，怀疑有双侧支气管扩张的病人，CT检查可提供有无病变及病变的范围，综合一些学者的报道，CT诊断支气管扩张的敏感性为63.9%～97.0%，特异性为93%～100%，层厚为0.5mm或1.0的薄层扫描高分辨率扫描较常规扫描容易发现支气管扩张，薄层可减少容积效应影，高分辨率使影像更加清晰，肺CT可诊断肺段及亚段支气管扩张，较小支气管扩张不易诊断。高分辨率CT扫描可显示2mm直径支气管，
鉴别
支气管扩张症应是一种不可逆性肺损害，必须与具有类似临床症状、体征和影像学改变的一些疾病进行鉴别。主要与下列疾病相鉴别。
1.慢性阻塞性肺疾病(COPD)与支气管扩张症不同，慢性阻塞性肺病常有吸烟史或接触有害粉尘或物质职业史，临床上表现为慢性咳嗽、咳痰，痰多为白色黏液性，脓性痰少见，极少咯血，肺功能呈阻塞性通气功能障碍，HRCT常发现小叶中央型肺气肿征象。
2.肺脓肿往往有急性起病的病史，病初表现为高热、咳嗽和咳大量脓臭痰等。胸影像学检查可见局部炎性高密度影，其中有空洞及液平，病灶往往呈单发，多位于右上叶后段、下叶背段或下叶后基底段。未及时给予抗感染治疗或疗效欠佳，空洞呈厚壁的慢性纤维组织增生，病程超过3个月，则形成慢性。
3.肺结核常见午后低热、夜间盗汗、消瘦和乏力等结核中毒症状;肺部病变多位于上肺或下叶背段，病变部位的湿?音常见于咳嗽后更明显;胸部影像学检查可见增殖、浸润和空洞等多种表现形式;痰结核杆菌检查阳性可确诊。
并发症
1.慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病支气管扩张症因反复气道化脓性感染，晚期常因其本身和远端的结构广泛破坏，导致有效肺泡通气功能下降，出现低氧和(或)高二氧化碳血症，发展为呼吸衰竭;继之引起肺动脉高压、右心室肥厚扩张，发展为慢性肺源性心脏病。这是支气管扩张的主要死亡原因，应积极预防。
2.肺脓肿支气管扩张一方面由于原有的结构受损，存在持续性感染，在此基础上局部感染加重难以控制时，易导致肺组织坏死，形成脓肿;另一方面由于长期下呼吸道永久性的病理改变，不断出现呼吸道症状，易发生上呼吸道定植菌(尤其是厌氧菌)吸入，导致肺脓肿。由于有效抗生素的应用，肺脓肿的发生已有下降。
3.邻近或远隔器官脓肿化脓性支气管炎或肺脓肿等局部蔓延，可引起胸膜炎、脓胸、心包炎、或经血循环到达无隔器官，发生脑内转移性脓肿。因抗生素的广泛应用，此类并发症现已很少发生。
4.休克或窒息短期内大咯血患者，可合并失血性休克或发生窒息。除内科积极应用止血药物、保持呼吸道通畅外，常需急诊行支气管动脉栓塞术等介入治疗。
治疗
支气管扩张的治疗原则是：去除病因，促进痰液排出，控制感染，必要时手术切除。
1.保持呼吸道通畅体位引流可以排除积痰，减少继发感染，减轻全身中毒症状。对脓痰多而引流不畅的患者，其作用有时不亚于应用抗生素。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释痰液再经体位引流清除痰液以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
(1)祛痰剂：如氯化铵0.3～0.6g，溴己新8～16mg，3次/d，口服。糜蛋白酶5mg或生理盐水超声雾化吸入。使痰液稀薄，利于排出。部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管收缩痉挛，影响痰液排出。故可服用茶碱制剂，必要时可加用支气管舒张药如β2受体激动药。
(2)体位引流：根据病变部位采取不同体位，应取病变支气管高位姿势，使引流支气管开口向下，以利于痰液流出。2～3次/d，每次15min左右。如体位引流仍难以排出，可应用纤维支气管镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液后吸出，必要时在支气管黏膜滴以1∶1000肾上腺素，消除水肿，以减轻阻塞，利于痰液排出。也可局部滴入抗生素。
2.控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施应根据症状体征痰液颜色以及细菌培养结果而选用抗生素，按病情轻重决定抗生素用量，以及是否需要联合用药，同时要注意真菌和厌氧菌的感染。轻症可选用口服阿莫西林0.5g，或头孢羟氨苄0.5g，4次/d;氟奎诺酮类药物如左氧氟沙星0.2g，3次/d。重症患者常需静脉联合用药，青霉素族和第三代头孢菌素可分别与氨基糖苷类有协同作用。如有厌氧菌感染，可加用甲硝唑或替硝唑。亦可局部应用抗生素，如雾化吸入液中加入抗生素，或经纤维支气管镜在病灶局部滴入抗生素。
3.手术治疗反复呼吸道感染或大咯血患者，如病变范围局限在一叶或一侧肺组织，经药物治疗不能控制，全身状况良好，无重要脏器功能不全，可根据病变范围做肺叶或肺段切除术。
4.介入治疗为一门新兴的治疗手段，以创伤小恢复快的优点，可以通过选择性支气管动脉造影发现出血灶，并给予局部动脉栓塞。
5.择优方案支气管扩张多以内科保守治疗为主，少量反复大量咯血，病灶局限，经内科治疗无效者应行手术或介入治疗。
内科治疗原则为保持呼吸道引流通畅情况下，尽快控制呼吸道感染，减轻炎症对呼吸道的损伤。由于反复感染及支气管内痰聚积，支气管防御功能减退，导致多种病原体混合存在，条件致病菌增多，细菌耐药，病原种类包括细菌、真菌、病毒、支原体、衣原体。多以细菌为主。
社区感染多为革兰阳性菌，肺炎球菌多见。革兰阴性菌多为肺炎克雷白杆菌，尚有军团菌、铜绿假单胞菌、厌氧菌、金葡菌等，院内感染中以需氧革兰阴性杆菌多见，包括铜绿假单胞菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、肠杆菌等且多混合存在。其次为金葡菌、真菌及病毒等。故治疗时应给予广谱抗生素，大剂量、长疗程，联合用药。
经验治疗：轻度感染多为社区感染，可给予青霉素-G或半合成青霉素如哌拉西林、阿莫西林，氟奎诺酮类如环丙沙星、氧氟沙星，大环内酯类如红霉素等。中重度感染包括院内感染可联合氨基糖苷类等抗生素如阿米卡星、奈替米星、妥布霉素等的一种或第二、三代头孢菌素如头孢呋辛、头孢他啶、头孢哌酮、亚胺培南-西司他丁钠联合氨基糖苷类的一种，但需注意氨基糖苷类抗生素的肾、耳毒性、老年、肾功能不全者慎用，合并真菌感染可加用氟康唑(大扶康)，或两性霉素B。痰液有臭味，说明厌氧菌感染，应加用甲硝唑或替硝唑。
治疗同时应进行细菌培养、药敏试验，并根据结果随时调整抗生素种类。
预防
国家为预防疾病，促进健康采取了一系列公共卫生措施，针对本病应采取如下预防措施。
首先，开展健康教育，提高人群免疫水平，预防疾病，有组织地进行预防接种。消除诱发因素;增进健康、提高抗病能力，注意合理营养和膳食;经常进行体格锻炼，培养良好的行为与生活方式;保持良好的心态和社会适应能力。环境保护，对大气、水源、土壤、食品采取保护措施，制定环境保护法规及卫生标准，创造并维护有益于身心健康的自然环境和社会环境，减少致病因素。1992年后，我国制定了“中国21世纪议程”，保证了可持续性发展战略在我国实施，使人们逐步认识到人类生存与环境保护之间关系的重要性。
其次，应做好临床前期预防，即在疾病前期做好早期发现早期诊断早期治疗的预防工作，以控制疾病的发展和恶化，防治疾病的复发或转为慢性，应进行定期健康检查，早期发现和诊断。如麻疹、百日咳、卡介苗等疫苗的预防接种。对结核病人应早隔离早治疗，并通过医生指导合理使用抗生素。治疗慢性副鼻旁窦炎及扁桃体炎，注意防止异物吸入气管，一旦发现立即经纤支镜取出。
防治支气管炎。对已患病患者，应防止或减少呼吸道道感染的发生，保持呼吸道通畅和痰液引流，合理使用抗生素。病灶位置局限，反复咯血内科治疗效果差者应做手术切除治疗。
危险因素及干预措施：在生理功能上，老年人随年龄增长，器官功能逐渐下降，机体调节机制作用降低。呼吸生理方面表现在防御反射减弱，如咳嗽反射，细胞介导的免疫力下降，支气管纤毛运动减弱，从而增加呼吸道感染机会，肺及胸廓弹性减弱，导致胸廓及肺弹性回缩减弱，肺周边肺泡萎陷，解剖分流增加，通气血流比例失调，气道阻力增加，气体分布不均，老年肺组织纤维化，毛细血管床减少，弥散量减少，均致呼吸功能下降，机体缺氧，防御功能下降。在心理上，晚年由于家庭及社会环境变迁等因素影响，会表现出不同性质上的行为障碍，如孤独感多疑感、自卑感、抑郁感、情绪不稳等。
建立全社会的关怀和保障组织，实行全方位的照料，不仅限于疾病，要考虑到物质、精神、社会自然环境等因素的影响，包括整个老年幸福生活的全部，包括通过组织老年人开展各种有益身心健康的文体活动、互助互济活动等。
社区干预：首先，建立健全老年人健康档案和系统管理工作，根据社区内老年人健康状况和生存质量差异及所需服务内容的不同，对其进行调查，并对调查获得的资料进行科学的分析和评价，在此基础上建立老年人健康档案，同时通过对社区内的老年的登记建册，健康检查，对其生活自理能力，年龄患病情况的不同，分别给予不同的医疗保健监护，实行分级的系统管理和提供从健康教育、心理咨询到住院门诊治疗、日常生活护理等一系列的连续的卫生保健措施。同时，建立健全老年社会保健网。社区老年系统管理工作需要全社会各部门的支持和配合，社区医生应负主要责任，需要与社区内卫生及非卫生部门通力协作，建立和健全老年社区保健网。除卫生部门外，从中央到地方各级政府都建立老年工作办事机构，以协调和支持老年保健工作。
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