卡普兰综合征

卡普兰综合征
类风湿尘肺,又称卡普兰(Caplan)综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉...

别名:硅沉着病关节炎,卡普兰氏综合征,卡普兰综合症,类风湿尘肺综合征,类风湿关节炎-尘肺综合征

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介绍

类风湿尘肺,又称卡普兰(Caplan)综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等。1953年英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎。Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查发现遗传因素对类风湿关节炎和类风湿尘肺的致病起重要作用。

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症状

1.呼吸系统

咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血,不同程度呼吸困难、胸痛。

2.骨关节

在肺部病理变化之前或之后可出现游走性关节肿胀疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。


病因

1.免疫异常

无硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人,考虑尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。

2.遗传因素

Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查发现遗传因素对类风湿关节炎和类风湿尘肺的致病起重要作用。


检查

1.免疫学检查

65%的病例类风湿因子阳性。血清白蛋白降低,α2及γ球蛋白升高,β-球蛋白随病情发展而升高,IgG、IgM升高。

2.胸部X线检查

以多发性结节状阴影为主,其病灶可单发,也可多发,为圆形或椭圆形致密影,边缘较清楚,大小不等,直径为0.5~1.5厘米,偶见3~5厘米者,常在中下肺野的中外带。多发性病灶颇似转移瘤,但中央坏死形成薄壁的空洞,其内一般无液平,少数可有钙化。


鉴别

类风湿尘肺与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别,后者无活动性炎症层及类风湿性动脉内膜炎。与硅沉着病结核的鉴别,前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层,但在活动性炎症层中查不出结核菌。


并发症

1、类风湿结节:多见于关节突起部及经常受压处,无明显压痛,不易活动。类风湿结节也可发生在内脏,心包表面、心内膜、中枢神经系统、肺组织及巩膜等。

2、血管炎:可影响各类血管,以中、小动脉受累多见。可表现为指端坏疽、皮肤溃疡、外周神经病变、巩膜炎等。

3、心脏:心包炎、非特异性心瓣膜炎、心肌炎。

4、胸膜和肺:胸膜炎、肺间质纤维化、肺类风湿结节、肺动脉高压。

5、肾:膜性及系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎、IgA肾病及淀粉样变性等。

6、神经系统:感觉型周围神经病、混合型周围神经病,多发性单神经炎及嵌压性周围神经病。

7、造血系统:类风湿关节炎患者可出现正细胞正色素性贫血,疾病活动期血小板升高。


治疗

一、一般治疗

强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。

二、药物治疗

1、非甾类抗炎药(NSAIDs):这类药物主要通过抑制环氧合酶(COX)活性,减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用,是临床最常用的类风湿关节炎治疗药物。非甾类抗炎药对缓解患者的关节肿痛,改善全身症状有重要作用。其主要不良反应包括胃肠道症状、肝和肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。

2、生物制剂:是目前积极有效控制炎症的主要药物,减少骨破坏,减少激素的用量和骨质疏松。治疗类风湿关节炎的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂、白细胞介素(IL)-l和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。

3、糖皮质激素:糖皮质激素能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症类风湿关节炎伴有心、肺或神经系统等受累的患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变,如需使用,通常为小剂量激素(泼尼松≤7.5mg/d)仅适用于少数类风湿关节炎患者。

4、植物药制剂:雷公藤、白芍总苷等。


预防

1.一级预防①做好劳动防护。避免粉尘,风寒湿邪等不良因素的侵袭。②加强身体锻炼,加强营养,生活规律,心情舒畅,提高自身免疫功能。③由于许多病人的发病与细菌或病毒的感染有一定关系,因此及时而有效地控制感染是预防RA的重要手段。

2.二级预防目前尚无根治措施,治疗的原则是在药物控制疼痛的情况下,对关节进行有计划的功能锻炼,防止关节畸形和肌肉萎缩。免疫抑制剂和手术治疗对某些病人也产生一定效果。

(1)药物治疗:对类风湿性关节炎(RA)的药物治疗应实行个体化方针,根据不同病人的不同病情、功能状况和预后实行不同的治疗方案,并强调早期使用二线药。常用药物有抗生素、免疫抑制剂、消炎镇痛药及相应中药等。

(2)运动疗法:是RA预防性干预的一个重要组成部分,运动疗法对RA患者的益处有:增加体力、提高局部肌肉耐力、增加或维持关节运动度、增加有氧活动能力、改善活动功能状况、减少病变活动程度、减少疼痛程度、改善情绪、改善睡眠、减重。RA运动疗法的处方要因人而异,分级进行,不能千篇一律。

(3)物理疗法:一般用表浅热(热敷、湿热敷、蜡疗、38~40℃热水局部浸浴、中药热洗、热敷),每次20min左右。如果RA合并有末梢神经受累或肌肉筋膜痛,可用经皮电神经刺激法止痛。

(4)中医传统疗法:①针灸:有报道针刺疗法能使RA患者疼痛减轻,血沉降低,并有助于功能好转恢复工作,但亦有无效病例,一些学者建议难治性RA而以前又未接受过针灸治疗者,应到有专业资格的针灸师处试行治疗;②推拿:穴位推拿作为镇痛、降低肌肉紧张度的辅助疗法,在临床上颇为常用;③气功:练习放松功,并加用良性的自我暗示减痛及恢复健康,对身心松弛、缓解疼痛症状、改善自我感觉,以及节省能量消耗、培补元气、增强体质有一定的效果;④太极拳:用简化太极拳,甚至只用其中个别简易动作进行练习,练习时注意不仅是练身,更要强调练心,以利于放松和练就宁静心态及修养,以精神上的健康促进全身的健康。

(5)松弛疗法及心理卫生:身心放松有助于减轻疼痛的自我感觉和反应,研究证明,使用中国式放松功治疗,或用肌电生物反馈引导肌肉放松和精神放松,均可减轻疼痛。近年来有报道说,RA患者欣赏松弛性乐曲后,其关节痛阈增高,疼痛可以减轻。如果RA患者疼痛或病情反复而影响精神和心理状态,产生抑郁、焦虑等表现时,宜通过心理辅导,进行“认知——行为”治疗,能减轻疼痛的自我感觉,改变对疼痛的感受,提高其对身体和健康自我感觉的良好程度。

(6)手术治疗:①滑膜切除术。②关节清理术。

3.三级预防功能状况列入3、4级的RA患者,需采取矫形器和辅助器具配合治疗,或采用矫形手术以改善关节畸形。对于后期严重的关节破坏及关节功能障碍者,病情稳定后,可选择性地采用人工关节置换术来重建关节功能。


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