介绍
病态窦房结综合征(sicksinussyndrome;SSS)是指窦房结及其邻近组织发生病变，出现起搏和(或)冲动传出障碍导致一系列心律失常，引起头晕、黑蒙、一过性意识障碍和晕厥等，包括全身、神经、心脏等一系列表现的临床综合征，在老年人较为常见。
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症状
窦房结功能衰竭的进程一般比较缓慢，常需5～10年或更长时间才完全丧失功能。因此多数患者起病隐匿，病史较长，病情进展缓慢，早期患者无其他任何不适，常是在体检时发现。一般症状主要以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足，尤其是脑供血不足为主。
1.脑部表现症状轻重不一，表现形式多种多样，可呈间歇性。轻者乏力、头晕、眼花、失眠、间歇性记忆力丧失、反应迟钝或易激动。病情进展时有语言含糊、轻瘫、判断错误、短暂的意识丧失、头晕目眩和近似晕厥。重者常见典型而严重的症状有晕厥和黑蒙，往往是就诊的主要原因。而心动过速期间则较少发生明显的脑部症状。约有10%患者可发生猝死。有些未曾确诊的病人而于体力活动后或体育运动后突然死亡，可能是本症的一种表现形式。
2.心肺表现早期除心率减慢或缓慢与快速心律交替存在外，可能无心脏的其他表现。随着病情进展，临床常见的表现有心悸、心前区不适、胸闷等。不论心率快慢对于冠状动脉供血都有影响，而老年病窦综合征常伴有动脉粥样硬化性心脏病，因此可伴发心绞痛。周期性突然发作的肺水肿是病窦综合征的一个特点。在急性心肌梗死合并出现病窦综合征时，可出现充血性心力衰竭，甚至休克。在极严重的病窦综合征患者可产生持久的心脏停搏或心室颤动并导致死亡。一般在查体时有心率缓慢，合并快速心律失常时，心率可突然达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速中止后可有心室暂停伴有或不伴有晕厥发作。
3.其他表现各种非特异的临床表现如少尿、胃肠道不适等并不少见，但这些表现通常是由于心脏本身原因造成脏器灌注不足所继发引起的。
病窦综合征目前缺乏统一的诊断标准。现及窦房结功能试验进行全面的动态分析。临床诊断主要以心律失常为主，结合临床表现对于怀疑为病窦综合征以窦性心动过缓为主要表现者，应与其他原因引起的窦性心动过缓相鉴别，若诊断上有困难，临床上多借助于长期随访观察。必要时使用各种监护系统作长期监护，力求诊断准确，防止片面性。
凡具有下述1条或1条以上者，可考虑为病窦综合征：①持久而严重的窦性心动过缓，心率持续在50次/min以下者。②窦性停搏而短期内无逸搏心律出现，或停搏稍久后才由房性或交界性心律取代，如房性或交界性阵发性心动过速、房扑和房颤。③窦性停搏持久而无新起搏点出现，或继之以室性心律失常。④由窦性停搏而致的慢性心房颤动，心室率缓慢(非药物所致)提示双结性病变者。⑤心房颤动经电击后较长时间不能恢复窦性心律。⑥非药物引起的窦房传导阻滞。⑦窦房结功能检查显示窦房结功能障碍者。
病因
1.最常见为特发性退行性改变，使传导系统纤维增生。
4.窦房性动脉粥样硬化性闭塞。
检查
1.心电图根据心电图和动态心电图的表现临床上可分为以下几种类型：Ⅰ型：持续而严重的窦性心动过缓，心率多1.5s)或房室传导阻滞。Ⅴ型：最后可发展为慢性房颤(>6个月)，但心室率多缓慢。此分型的顺序基本代表着病窦综合征的发展过程，后三型为晚期的表现，意味着病变范围已较广泛，窦房结和房室结周围均已受累及。
2.动态心电图(dynamicelectrocardiogram;DEG)部分患者呈间歇发作，发作持续时间短暂，且各种心律失常多在夜间发生，常规心电图不易取得阳性结果。此时动态心电图具有很大帮助，且较常规心电图可更多地发现双结病变所引起的心律失常。能够评价病窦的严重程度，易于发现间歇性病窦，并可作为晕厥、眩晕等病因的探讨和鉴别诊断。心源性晕厥常因心动过缓、窦性暂停或严重心律失常所致，可通过DEG加以证实。而非心源性晕厥或眩晕，如短暂性脑缺血发作、血管舒缩障碍或耳源性眩晕等，在DEG中常无相应的心律失常改变。但要注意部分健康老年人在夜间也有窦性心动过缓。
3.窦房结功能测定窦房结功能检查主要包括：窦房结恢复时间(SNRT)、校正的窦房结恢复时间(CSNRT)、窦房传导时间(SACT)和窦房结有效不应期(SNERP)。其中SNRT和CSNRT对诊断病窦具有较好的敏感性和特异性。
(1)窦房结固有心率(intrinsicheartrate;IHR)：指窦房结在没有自主神经作用下(阻断迷走和交感神经使窦房结暂时脱离神经体液调节)表现出的自身节律的频率，一般情况下它随年龄增长而减慢。
方法：平卧10min后，在3min内静脉注射阿托品0.04mg/kg和普萘洛尔0.1mg/kg，5～7min测得的心率即IHR。Jose建议以普萘洛尔0.2mg/kg，每分钟1mg速度静注以阻断交感神经，10min后再静注阿托品0.04mg/kg，在2min内注完以阻断迷走神经，3～5min后测得的心率即为IHR，可维持30min不变。
结果判断：一般来说IHR≤80次/min则说明窦房结功能不良，但年龄越大，固有心率随之减少，因此正常值需用年龄来加以校正。Joses和Collison通过线性回归方程求得正常人预测的固有心率(IHRp)=118.1-0.57×年龄。45岁以上其95%的可信区间为IHRp±18%，即如IHR1500ms。校正的窦房结恢复时间(CSNRT)延长。窦房结恢复时间包括三部分，即从起搏处心房激动传到窦房结的时间、窦房结内自律性恢复时间和从窦房结传出到心房开始激动的时间。而窦房结恢复时间又取决于两个因素，即基础窦性节律周期(SCL，A1A1)和超速起搏产生的抑制程度。SNRT包括SCL在内，通过校正消除基础窦性心动周期对窦房结恢复时间的影响，便于不同SCL的病人比较超速抑制的作用。目前有3种CSNRT的测量方法：用SNRT减去原有的心动周期A1A1则校正的窦房结恢复时间>550ms则为异常，窦房结恢复时间指数(SNRT/A1A1)>1.6;用平均窦性周期长度(ms)的1.3倍加101ms，作为正常SNRT的上限。④窦房结总恢复时间(TRT)延长。从最后一个调搏脉冲起至恢复到基本窦性周期长度的时间即窦房结总恢复时间，正常人5800ms为异常，或用基础窦性周期的5倍进行校正CPPC1～5=PPC1～5-5个窦性周期，若>1200ms为异常。该方法诊断病窦的敏感性约80%～95%，特异性90%左右，但应注意SNRT测定值随刺激频率的增加而增加，刺激频率增加到某一值时其SNRT最长，再增加刺激频率则反而缩短，一般以最长的SNRT为准。正常人SNRT与刺激时间长短相关性不明显，但病窦患者SNRT可随起搏时间延长而延长，因此应以60s起搏为准。
(3)窦房传导时间(sinusatrialconductiontime;SACT)目前主要采用Narula法，即取比自身心率快10次/min的脉冲频率S1S1连续起搏心房8次，使之夺获心房而不引起窦房结抑制，但起搏脉冲将控制和重建窦房结的节律，其窦性逸搏周期内包含有窦房结自身周期和窦房、房窦时间。测出最末一个起搏信号A2到其后的窦性P波A3的周期(A2～A3)。SACT=1/2[(A2～A3)-(A1～A1)]。为避免刺激的影响，有人主张改为SACT=1/2[(A2～A3)-(A3～A4)]。
结果判断：一般而言窦房传导时间正常应160ms有诊断意义;一个房早足以造成窦性停搏者表示窦房传导功能严重障碍;自发性仿照后代谢间歇显著延长，同样说明SACT延长。
该方法敏感性约50%～70%，特异性40%～70%，由于其受多种因素如窦房阻滞和窦性心律不齐等影响，重复性差，对病窦的诊断价值较窦房结恢复时间小。
(4)窦房结有效不应期(SANERP)：窦房结细胞或窦房连接组织的不应期如果延长，则窦房结细胞的激动外出及心房期外刺激进入窦房结都会受到影响。通过心房期外刺激不断提前，在经过Ⅰ区(重建区)后，心房刺激的联律间期进一步缩短就会出现一个插入性房早(Ⅲ区)，而这个插入发生是当心房激动侵入到前一个窦性激动的不应期时，因此用此方法可间接测到窦房结的不应期。
一般先给予比基础心率快10～20次/min的S1刺激8次后，再给S2刺激，S1S2以略短于S1S1间期开始，并以5或10ms步长逐次递减刺激，当S1S2递减扫描至A1A2+A2A3=A1A1时表示S2进入Ⅲ区反应，A2为插入性房早，此时最长的A1A2间期即为窦房结有效不应期。正常应600ms为异常，它对病窦的诊断敏感性约33%～60%。特异性为85%～94%。
4.窦房结功能激发试验
(1)运动试验：其目的是加速机体代谢，使心率加快。如果窦房结处于病态，则运动不能引起心率增快。目前对于诊断病窦尚无一定的运动量或运动方式。可采用半分钟内下蹲15～20次、、跑步、二阶梯、平板和踏车运动等。立即记录10～15s内的心率，若心率
鉴别
1、非心源性晕厥或眩晕，如短暂性脑缺血发作：是由颅内血管病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍。以反复发作的短暂性失语、瘫痪或感觉障碍为特点，每次发作持续数分钟，通常在60min内完全恢复。
2、耳源性眩晕：是一种运动纪觉或运动错觉，是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍，患者感到外界环境或自身在旋转移动或摇晃，是由前庭神经系统病变所引起，与头晕不同，一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉即患者主诉的头重脚轻头脑不清楚等。
并发症
治疗
1.病因治疗主要是针对心肌的炎症、缺血和退行性变等基本疾病加以治疗。如积极防治心肌缺血、高血压者控制血压、降血脂、改善心肌代谢等。
2.药物治疗
(1)缓慢心律失常的治疗：心动过缓是病窦的主要矛盾。对有明显窦性心动过缓、窦房阻滞和窦性静止的患者可采用以下药物来提高心率。
①阿托品和异丙肾上腺素：二者均可使心率增加，尤其是后者有很强的刺激窦房结产生搏动的能力。紧急情况下可给予阿托品1～2mg静注，病情稳定后改口服0.3～0.6mg，3～4次/d。若无效可给予异丙肾上腺素0.5～1mg加入500ml液体中静滴，速度1～2µg/min。必要时改为舌下含服5～10mg，平均1次/4～6h。但此类药物副作用多，长期应用不易耐受。在老年人异丙肾上腺素极易诱发快速心律失常，应特别慎重。
②烟酰胺：为辅酶Ⅰ和Ⅱ的组成成分，参与糖和蛋白质代谢。其治疗病窦综合征的机制尚不完全清楚，可能是。一种慢通道阻滞剂。动物试验表明它能明显加速动作电位的4相自动除极，增加4相除极速度，缩短动作电位时程，对窦房结周围纤维产生显著的正变速效应。故能提高窦性心率，改善窦房结功能，加速房室传导。此外，还具有正性肌力作用和一定的抗心律失常作用。可能与它促进心肌能量代谢，加速病灶修复及改善心肌供血有关。目前报道其总有效率约60%。一般采用小剂量开始，300～400mg静滴，1次/d，逐步增加到600～800mg/d。7～15天为一疗程，一般应用2～3疗程。部分学者主张一开始即采用大剂量以缩短疗程。但若每日用量>1000mg，连用3周无效者，即使加大剂量或延长治疗时间效果也不会显著。
③氨茶碱：Watt认为病窦是一种与腺苷的调节和代谢有关的疾病，其生物化学机制可能与腺苷受体数量变化、受体敏感性增高或腺苷异常缓慢分解有关。实验也证实在缺氧、缺血时，心脏释放腺苷数量明显增加，导致窦性心动过缓、窦性静止或房室阻滞。氨茶碱能竞争性阻断腺苷与受体结合，逆转腺苷对心脏的异常电生理效应，加快起搏细胞的舒张期自动去极化速度，并能促进钙离子内流，抑制钾离子外流，使心率加快。同时它还可扩张冠状动脉、改善心肌缺血缺氧而达到治疗目的。其有效率可达70%。可用0.25g加入250ml液体中静滴，1次/d，同时睡前加服0.2g。连用30天后改为0.1g，3次/d口服，睡前加服缓释片0.2，1周后酌情减量维持。应注意的是静滴氨茶碱有致快速心律失常的作用。如发生时可暂时停药或减量。
④硝苯地平(硝苯吡啶)：其增快心率作用是通过减少周围血管阻力，反射性引起交感神经兴奋所致，对房室传导系统无明显影响，能缩短窦房结恢复时间和传导时间。同时还可能扩张冠状动脉，增加窦房结和心脏传导系统的供血量。可试用10～15mg，3次/d;或硝酸异山梨酯(消心痛)5～10mg，3次/d;肼屈嗪(肼苯达嗪)或双肼苯达嗪25mg，3次/d。这些药物可单用或2～3种联合应用，可增加患者心率10～15次，但可引起头晕、头痛。
⑤吲哚洛尔：具有内源性拟交感作用，对冠心病、高血压病人可轻度增高治疗前的缓慢心率和减慢治疗前的快速心率，并改善夜间心动过速。适用于房颤伴过缓或过速心室率者，可防止按需型起搏器(VVI)的变时功能不全和起搏器综合征。可给予5mg，3次/d口服，2周后减量至5mg，1次/d，1周后可停药。
(2)快速心律失常的治疗：对于快慢综合征其药物治疗非常棘手，因为当心动过速时能使其终止的药物常使转复后的心率更为缓慢。当心动过缓时，提高心率的药物又易引起心动过速。必要时仅能选用小剂量的洋地黄，它能防止或减少房性快速心律失常的发作，即使发作也可减慢心率，同时小剂量洋地黄并不影响窦房结和房室结的传导系统。
如患者合并有预激综合征、反复发作房颤或室上性心动过速，应正确选用药物治疗，以延长附加路径的不应期。可口服普鲁卡因胺或普萘洛尔或阿替洛尔(氨酰心安)等。但值得注意的是所有抗快速心律失常的药物在一定程度上均可抑制窦房结功能，促进窦房传导阻滞或窦性静止，并有抑制低位起搏点的危险性，总的来说效果并不理想。因此对于此类老年患者最好同时安装人工心脏起搏器来解决这些矛盾。
3.人工心脏起搏器临床实践已证明，病窦综合征的药物治疗并非普遍有效，而且老年人常同时合并有肺肾等重要器官疾病，在用药过程中常常存在各种禁忌。因此对于某些病情严重，表现顽固的病例应及时安装人工心脏起搏器。
(1)适应证：①窦房结功能衰竭，心率过慢，频繁发作阿-斯综合征而威胁患者生命者。②窦房结功能障碍或衰竭，心率慢而有明显的晕厥症状或先兆(如头晕、乏力、工作生活能力减退)等，药物治疗无效者。③因心动过缓而对血流动力学造成影响，伴有心绞痛或心力衰竭者。④有症状的快-慢综合征。在心室率慢的基础上屡发快速心律失常而药物治疗有困难者;或心率快慢交替，当快转为慢时停搏时间过长而威胁生命者。⑤同时合并有其他严重室性心律失常或伴有Ⅱ度以上房室传导阻滞者。
也有学者将病窦综合征分为3级：Ⅰ级：有症状的病窦综合征或药物所致的症状性窦性心动过缓而药物又不能停用者。Ⅱ级：有自发的或因必需的药物治疗引起的显著窦性心动过缓、窦性停搏和(或)窦房阻滞，但未肯定与临床症状的关系。Ⅲ级：无症状的病窦综合征，包括长期药物治疗引起的窦性心动过缓(但心率>40次/min)或者有症状但证实与心动过缓无关者。Ⅰ级属于公认的安置起搏器的指征，Ⅱ级属于有争议或是相对指征，Ⅲ级则不需安置起搏器。
(2)起搏部位：用心房起搏或是心室起搏，决定于是否合并有房室结病变。无房室传导障碍者应考虑心房起搏，其优点在于维持了正常电生理学的传导途径和保存了心房的传输功能。而且心房起搏通过超速抑制可防止房性快速性心律失常的发生。在有房室传导组织或有双侧束支传导障碍的情况下则选用心室起搏。
(3)起搏器的选择：
①房室结功能正常，房室传导功能良好者可选用AAI型。它是一种P波抑制心房按需型起搏器，能按预定频率发出脉冲，并接受P波控制。当自身心率低于起搏频率时，起搏器自动发放脉冲起搏心房;相反时则被抑制停止发放起搏脉冲。它通过自然的房室传导途径使心室激动，保持了良好的血流动力学特点。但如患者有心房颤动或扑动时该型起搏器失效，不能选用。
②伴有房室结功能异常，而心功能良好者可选用DDD型。它具有房室顺序起搏、双腔感知，具有抑制或触发两种同步方式，属于一种全自动型起搏器。可根据自身窦房结和房室传导功能状态自动转换起搏方式，与人体的心脏活动很相似，对心脏功能影响小。
③伴有频发房性快速心律失常，而心功能尚好者可选用VVI型。它是一种R波抑制心室按需型起搏器，能接受R波控制。当自身心率快于起搏频率时，它被抑制而停止发放脉冲，从而可避免发生竞争心律的危险。目前临床应用最多，且适应证也较广泛。
④对于病窦综合征或伴有房室阻滞者亦可选用DVI型。它是一种R波抑制型房室顺序起搏器。其特点是心房、心室顺序起搏，感知电极位于心室。当心脏无活动时，心房先起搏，经过一段时间延迟后心室再起搏，符合血流动力学特点，具有良好的生理功能。
⑤对于病窦综合征合并房室传导阻滞，及传导阻滞同时变时性反应障碍者，宜选用DDDR型。它是一种双腔频率应答式起搏器。克服了病窦综合征时由于变时性反应障碍，应用一般的DDD起搏不能提高起搏频率的缺点。它能在心房感知失灵或发生其他心房电极并发症时，可保证心室频率应答起搏，是目前较好的起搏器。
预防
窦房结功能的衰退实际是窦房结本身衰老的过程，并不是某种器质性心脏病发展的必然结果。因此认为老年人的SSS治疗应在改善心肌缺血的基础上仍须植入起搏器治疗。预防病窦综合征要积极预防特发性硬化－退行性变、冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、外科手术损伤，高血压等。
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