介绍
腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。
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症状
本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。
(1)恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。
(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
2.体征
(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。
(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及;肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬;表面高低不平，活动度小。
(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。
(4)腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
病因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
检查
1.血常规检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。
2.血生化检查多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。
3.腹水检查腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。
4.组织病理学检查经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。
5.影像学检查
(1)X线腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。
(2)消化道钡剂检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。
(3)B超检查：无创伤，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动，随深呼吸、体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤。
表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征，结合病史，此病的诊断并不困难。
(4)CT检查：肝脾受压缩小，肝、脾边缘出现扇贝样缺损、腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，CT值20Hu，明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低，多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移;大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。
6.剖腹或腹腔镜手术探查由于本病少见，故因缺乏认识而误诊，甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病。必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断，本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜。可切取肿块行病理检查。
鉴别
本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”：
1.病人无肝病史，一般健康状况较好。
2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常，血小板不低。
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。
并发症
腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
治疗
1、病灶处理：清除腹膜炎之病因是手术治疗之主要目的。感染源消除的越早，则预后愈好，原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好，以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致，尽量避免不必要的解剖和分离，防止因操作不当而引起感染扩散，对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理、坏疽性阑尾炎和胆囊炎应于切除、若局部炎症严重，解剖层次不清或病情危重而不能耐受较大手术时可简化操作，只做病灶周之引流或造瘘术。待全身情况好转、炎症愈合后3～6个月来院做择期胆囊切除或阑尾切除术。对于坏死之肠段必须切除。条件实在不允许时可做坏死肠段外置术。一面抗休克一面尽快切除坏死肠段以挽救病人，此为最佳手术方案。对于胃十二指肠溃疡穿孔在病人情况允许下，如穿孔时间短处在化学性腹膜炎阶段，空腹情况下穿孔、腹腔污染轻，病变确须切除时应考虑行胃大部切除术，若病情严重，病人处于中毒性休克状态，且腹腔污染重处在化脓性腹膜炎阶段，则只能行胃穿孔修补术，待体质恢复、3～6个月后住院择期手术。
2、清理腹腔：在消除病因后，应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等，清除最好的办法是负压吸引，必要时可以辅以湿纱布摺式，应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁，胃肠内容物严重污染全腹腔时，可用大量生理盐水进行腹腔冲洗，一面洗、一面吸引，为防止冲洗时污染到膈下、可适当将手术床摇为头高之斜坡位，冲洗到水清亮为止，若病人体温高时，亦可用4～100C之生理盐水冲洗腹腔，兼能收到降温效果。当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时，为达到引流通畅的目的、必须将假膜和纤维蛋白等分开，去除、虽有一定的损伤但效果较好。
3、引流：引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外，以便残存的炎症得到控制，局限和消失。防止腹腔脓肿的发生。弥漫性腹膜炎手术后，只要清洗干净，一般不须引流。但在下列情况下必须放置腹腔引流。
预防
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