介绍
Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener，又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。
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症状
由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛，以及脑、脊髓室膜等组织器官中，Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期，但易被误诊。反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等，少数因不孕而就诊。
多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
病因
病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
检查
1、鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。
2、普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，并可见大小不等囊状透光区及小片状阴影。呈支气管扩张合并感染的征象。支气管造影或HRCT显示囊、柱状或纺垂状支气管扩张。亦有的患者发现内脏异位时才发现支气管扩张和鼻副窦炎，最常见的为上颌窦、额窦，但筛窦各蝶窦少见。
3、结合纤维支气管镜检查，支气管黏膜活检，取黏膜上皮细胞行电镜检查，观察纤毛数目和结构。
4、胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。
鉴别
鼻窦炎：单纯的鼻窦炎一般无其他征象，症状主要是鼻阻塞、脓涕、局部疼痛和头痛、嗅觉下降。鼻窦CT：可见鼻窦内液平面或软组织密度影。CT由于其分辨率高，观察病变较为细致和全面，是目前诊断急性鼻窦炎的较好指标。
上呼吸道感染：可有喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕、咽部发痒和灼热感，常有发热、咽炎或咳嗽，体检可见咽喉部水肿、充血，局部淋巴结轻度肿大和触痛。
支气管扩张：以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。纤维支气管镜、X线检查可以明确病情，鉴别诊断。
并发症
最常见并发症是化脓菌感染而引起肺炎，肺脓肿，肺坏疽，脓胸，脓气胸，当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。
治疗
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
1.保守治疗：包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗;伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素;对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药;局部可采用生理盐水、抗生素(氨基糖甙类)或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效，尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时，或伴鼻息肉时，需手术治疗。
2.手术治疗原则：在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展，Kartagener综合征的鼻-鼻窦疾病，多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。
预防
综合征之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在，提示两者有因果关系，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关。
1、积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎,扁桃体炎等，预防感冒。避免吸入有毒浓烟,有害粉尘等。
2、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,有助于预防本病的发作。
