介绍
间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(PTDPVT)常发生于较年长的患者，因服用某些药物、电解质紊乱(低钾，低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓，某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长，引起尖端扭转性室性心动过速。
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症状
1.心电图检查特点
(1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点①发作前先有室性期前收缩常以R-on-T型室性期前收缩形式开始，或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发。②发作时出现一系列形态振幅不一间距不等的宽大畸形QRS波群，室性心动过速的频率在180～260次/分钟，平均为220次/分钟，个别可达310次/分钟，发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大，每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化。③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形。④发作时间一般较短历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长(有报告持续6分钟)，终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。⑤虽能自行终止转为窦性心律但极易反复发作，如不积极治疗可转变为心室扑动，心室颤动。
(2)TDP发作间歇期典型心电图特点①基础心律多为缓慢性心律失常如窦性心动过缓，交接区心律，高度或完全性房室传导阻滞，偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律。②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60秒)。③T波增宽，低平或倒置U波明显，也可呈宽大，多形等改变，常与T波相融合，U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7秒，偶也可为房性期前收缩所诱发。⑤可见室性期前收缩呈频发，常呈R-on-T，R-on-U现象，TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始，由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期，此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律。⑥在TDP发作前数分钟，数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波，除心房颤动外，在Ⅱ，Ⅲ，aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波(慢波)，在各导联与T波同向，患者的Dows波也呈交替电压。
(3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述①心动周期的规律90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏，其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等)，而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期，也即短周期)，从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。②室性心动过速持续发作时QRS波形态呈尖端扭转型，多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢，形态单一，所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。③心室频率由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/分钟，120～360次/分钟等，本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠，QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清，绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。④T波和U波在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的，U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快，间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快，持续时间越长，发作时间较长，形态可呈多样性，TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始，U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ，V5导联直立，宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波，也有未出现U波者(约1O%)。⑤Q-T间期，Q-Tc间期几乎在所有患者均明显延长，Q-Tc间期多为0.46～0.56秒。⑥TDP可自行转复这是一大特征，但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。⑦TDP发作持续与间歇时间通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5秒，也可达22秒，甚至持续6分钟，间歇期时间不定，短者仅1～2秒，反复发作者间歇期通常较短。
2.电生理检查特点
(1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。
(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注)未能诱发出室性心动过速。
(3)快速起搏右心室每次10秒，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。
病因
1.药物引起LQTS
(1)抗心律失常药如ⅠA类的奎尼丁，普鲁卡因胺，双异丙吡胺;ⅠB类的利多卡因，美西律可能有促发TDP作用;ⅠC类恩卡尼，普罗帕酮偶可诱发TDP;Ⅱ类索他洛尔，Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(>5%);Ⅲ类胺碘酮;Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。
(2)治疗精神病的药物如吩噻嗪，氟呱啶醇，三环和四环类抗抑制剂。
(3)其他药物抗高血压药，利多氟嗪，红霉素，抗组胺制剂，酮康唑，阿斯咪唑，金刚烷胺，有机磷农药，砷剂，锂剂等，毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。
2.电解质异常
(1)低血钾可导致心电图U波增高，QT或Q-T-U间期延长。
(3)低钙血症。
3.严重心动过缓
可见于高度或完全性房室传导阻滞，窦性停搏，严重窦性心动过缓，病态窦房结综合征，心房颤动长R-R间歇等，对房室传导阻滞的研究表明，促使TDP发生的不是心动过缓本身，而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。
4.心脏疾病对Q-T间期的影响
心肌缺血，缺氧，心肌梗死，心肌炎，心脏肿瘤，心功能不全等均可引起Q-T间期延长。
5.中枢神经系统疾病
6.内分泌疾病
甲状腺功能减退，甲状腺功能亢进，醛固酮增多症。
7.营养不良
饥饿(如神经性食欲缺乏)，液体蛋白饮食。
8.不明原因的LQTS
很少见，鉴别困难。
检查
1.心电图检查特点
(1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点：
①发作前先有室性期前收缩：常以R-on-T型室性期前收缩形式开始，或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发。
②发作时出现一系列形态振幅不一：间距不等的宽大畸形QRS波群。室性心动过速的频率在180～260次/min，平均为220次/min，个别可达310次/min。发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大。每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化。
③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化：每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形。
④发作时间一般较短：历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长(有报告持续6min)。终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。
⑤虽能自行终止转为窦性心律：但极易反复发作。如不积极治疗可转变为心室扑动、心室颤动。
(2)TDP发作间歇期典型心电图特点：
①基础心律多为缓慢性心律失常：如窦性心动过缓、交接区心律、高度或完全性房室传导阻滞、偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律。
②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60s)。
③T波增宽、低平或倒置：U波明显，也可呈宽大、多形等改变，常与T波相融合。U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。
④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7s。偶也可为房性期前收缩所诱发。
⑤可见室性期前收缩：呈频发，常呈R-on-T、R-on-U现象。TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始。由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期。此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律。
⑥在TDP发作前数分钟、数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波。除心房颤动外，在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波(慢波)，在各导联与T波同向，患者的Dows波也呈交替电压。
(3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述：
①心动周期的规律：90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏，其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等)，而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期，也即短周期)。从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。
②室性心动过速持续发作时：QRS波形态呈尖端扭转型、多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢，形态单一。所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。
③心室频率：由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/min、120～360次/min等。本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠。QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清。绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。
④T波和U波：在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的。U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快、间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快、持续时间越长、发作时间较长，形态可呈多样性。TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始。U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ、V5导联直立、宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波。也有未出现U波者(约1O%)。
⑤Q-T间期、Q-Tc间期：几乎在所有患者均明显延长。Q-Tc间期多为0.46～0.56s。
⑥TDP可自行转复：这是一大特征。但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。
⑦TDP发作持续与间歇时间：通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5s，也可达22s，甚至持续6min。间歇期时间不定，短者仅1～2s。反复发作者间歇期通常较短。
2.电生理检查特点
(1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位：可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。
(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注：2μg/min)未能诱发出室性心动过速。
(3)快速起搏右心室：每次10s，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。
鉴别
尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其Q-T间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。
1.需与一般室速或心室颤动相鉴别一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，心室率大于300次/min，极不规则，一般不会自行终止，电击复律有效而TDP的QRS波与ST-T可辨认，心室率多在200次/min左右，发作持续时间短，会自行终止，但可反复发作，电击复律效果较差。
2.需与其他多形性室性心动过速及心室颤动相鉴别下列两点有助于鉴别诊断：①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上，如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序(长一短周长)等，则支持TDP;②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。
并发症
间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速由于对血流动力学影响较大，在发作时间较长时可出现晕厥、抽搐;甚至可发生阿-斯综合征及心脏性猝死等并发症。阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识丧失，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施氏呼吸。
治疗
1.去除诱因
如停用抗心律失常药，纠正电解质紊乱，尤其是及时纠正低血钾，并要补充镁，因低血镁得不到纠正，则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致，故对它们及原发病均应积极治疗。
2.药物治疗
(1)异丙肾上腺素静脉滴注。异丙肾上腺素可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T间期，抑制早期后除极，防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动，使用时应小心，更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。
(2)静脉补充钾。
(3)硫酸镁可作为首选药物。首剂静脉缓慢推注，然后静脉滴注，维持7～48小时，或至Q-T间期缩短至
预防
除了尽量避免或积极治疗引起QT间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。
当使用能引起Q-T间期延长的药物时，应严密观察心电图改变，如Q-T间期>0.50s或用药后延长值超过用药前的25%时，应立即停药，防治低血钾及低血镁;且应尽量避免ⅠA类和Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物联合应用。
相关疾病
高血压 心律失常 心肌炎 心肌缺血 心肌梗死 病态窦房结综合征 窦性停搏 窦性心动过缓 头晕 脑炎 低钾血症 脑外伤 营养不良 电击 晕厥 阿-斯综合征 二度房室传导阻滞 房性期前收缩 室性期前收缩 完全性房室传导阻滞 心房颤动 阵发性室性心动过速 甲状腺功能减退 低镁血症
