起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。AIP病死率极高(>60%)，多数在1～2个月内死亡。此病起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。半数以上的病人突然发热、干咳，继发感染时可有脓痰。有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感，很快出现杵状指(趾)。