免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。

　　在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤，遗传也起一定作用，HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。