要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积。有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要。肝活检可以确诊，但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。