由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人胸膜硬化术应尽量避免。对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。