介绍
肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。
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症状
大多数患者在发病前无症状，常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象，严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低，甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
病因
本病病因不明。
1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现，在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。
2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。
检查
1.实验室检查
痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)或可查见微结石。
2.其他辅助检查
(1)影像学检查诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99mTC磷闪耀扫描检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
(2)肺功能检查肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常，可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。
鉴别
由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，本病需与以下疾病进行鉴别诊断。
1.粟粒型肺结核有结核中毒症状，如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。
2.尘矽肺本病有硅尘吸入史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。Ⅰ期矽肺，肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
3.特发性肺含铁血黄素沉着症本病多见于儿童，有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。
并发症
经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
治疗
至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度，有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。
预防
要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，不要过度疲劳等，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。定期检查胸片、血常规等检查，必要时进行气管镜的检查。
相关疾病
肺动脉高压 肺结核 咳嗽 肺心病 肺气肿 感冒 呼吸衰竭 矽肺 中毒 性病 肺大泡 咯血 特发性肺含铁血黄素沉着症 自发性气胸
