病因学不明，推测可能与胃原发恶性淋巴瘤类似，胃溃疡原病变附近结缔组织长期受刺激，淋巴组织增生，恶变形成恶性肿瘤，术后残胃受反流胆汁的化学刺激及接触其他化学物质等，导致机体细胞免疫力下降，诱发残胃淋巴组织发生恶变。