介绍
二尖瓣脱垂综合征(mitralvalveprolapsesyndrome)系指各种原因使得二尖瓣叶过长在心脏收缩时向左心房脱垂，导致伴或不伴二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。
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症状
多数病人无明显症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状，且症状出现有间歇性，反复性和一过性的特点：
1.不典型胸痛发生率60%～70%，可发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛或刀割样，与劳累和精神紧张无关，发作可瞬间即逝或持续数小时，卧位时可减轻，与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧，坐位时减轻。硝酸甘油疗效不一，本病含服硝酸甘油不能缓解。
2.心悸出现在50%的患者，原因不明。可能与心律失常如频发室性早搏，阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关，但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。
3.呼吸困难和疲乏感40%的患者主诉气短，乏力，常为初发症状。部分患者无心力衰竭的情况下，运动耐力降低。严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现。
4.自主(植物)神经功能失调包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。
病因
1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂
原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁女性最多。三分之一患者无其他器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现，亦可见于马方综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。
2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关
(1)遗传性结缔组织病Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。
(2)风湿性疾病系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。
(3)风湿性心瓣膜炎。
(4)病毒性心肌炎。
(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。
(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损)，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位。
(8)其他预激综合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。
检查
1.X线检查多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。胸部骨骼异常最为常见。左心室造影显示二尖瓣脱垂和返流，右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房;左心室收缩不对称，心室后基底或中部强烈收缩，呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。
(1)多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。
(2)二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。
(3)并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。
2.心电图检查多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ，Ⅲ，aVF导联T波双相或倒置，以及非特异性ST段的改变，此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。
(1)T波：下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和左胸导联(V4～5)T波呈倒置或双向，以轻度倒置为最常见，T波倒置在立位、运动后或吸入亚硝酸异戊酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。
(2)ST段：S-T段在静息时很少变化，而在运动试验后可有明显S-T段压低，但在运动高峰时ST段又趋向恢复正常，而且冠脉造影正常。ST-T波改变可能或乳头肌缺血，或瓣膜脱垂后左室张力增加，以及交感神经功能亢进有关。
(3)Q-T间期延长：不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。Paddu等发现血儿茶酚胺浓度的升高与QTc延长密切相关，也可能是发生严重室性快速心律失常的电生理基础。
(4)心律失常：以室性期前收缩最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、房性期前收缩和心房颤动等，少数可出现心室颤动或严重窦性心动过缓、甚至窦性停搏。
3.超声心动图检查对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线(CD段)弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm(图1)。同时，收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连枷样摆动”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。
4.左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。
鉴别
一般认为,二尖瓣脱垂不是一种心脏疾患,而是二尖瓣的一种病变。可为正常的二尖瓣脱垂或为病理性的二尖瓣脱垂。故分为生理性和病理性。绝大多数生理性患者无典型症状，故临床上应对生理性和病理性的二尖瓣脱垂进行鉴别：
1、生理性二尖瓣脱垂患者中,常规超声心动图部分表现为前后叶均脱垂,含服消心痛10mg15min后行超声心动图检查,左室长轴、四腔心切面观察,均表现为不同程度前后叶脱垂征。有些病例常规超声心动图检查二尖瓣脱垂不清楚。超声检查,可清楚的显示前叶脱垂或后叶脱垂,伴发胸廓畸形。
2、病理性二尖瓣脱垂综合征中,伴发风湿性心脏病二尖瓣关闭不全者,超声检查,除二尖瓣关闭不全外,还表现二尖瓣前后叶脱垂。
二尖瓣脱垂喀喇音应与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别。
并发症
(一)充血性心力衰竭严重的二尖瓣关闭不全导致进行充血性心力衰竭，系瓣环扩大和腱索逐渐拉长，二尖瓣返流逐渐加重所致;亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。
(二)感染性心内膜炎多见于男性和45岁以上者，发生率1%～10%。凡仅有孤立性喀喇音者出现收缩期杂音或杂音时限延长且出现原因不明的发热者，应考虑感染性心内膜炎可能。细菌性心内膜炎二尖瓣脱垂作为基础病因易合并心内膜炎(11%)。病理常见瓣叶增厚、变形,赘生物形成,瓣膜破裂、穿孔,部分腱索可断裂。有心脏病理杂音者伴心内膜炎的几率较无心脏病理杂音者高35倍。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。
(三)心律失常和猝死二尖瓣脱垂患者易发生心律失常，动态心电图监测85%的患者可检出频发室性期前收缩，50%患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓性室上性心律失常，一般对健康无影响。以室性心律失常最多见，发生率达50%以上。阵发性室上性心动过速亦较常见。机理不明，可能与二尖瓣叶，乳头肌腱索的牵拉，或交感神经活性升高，血儿茶酚胺浓度增高有关。
二尖瓣脱垂是导致年轻人猝死的重要原因之一，约发生于1%～2%患者，下列情况下猝死的危险性较大：严重二尖瓣脱垂伴左心室功能失代偿;复杂室性心律失常;QT间期显著延长;心室晚电位阳性;心房扑动或颤动伴预激综合征;年轻女性有黑蒙、晕厥史伴呼吸困难。
(四)一过性脑缺血和栓塞多由于脑栓塞所致，45岁以下的二尖瓣脱垂患者发生率可达40%。研究表明二尖瓣脱垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索与左心室壁摩擦导致的左心内膜纤维化，易致血栓形成。血栓脱落可引起脑栓塞，视网膜动脉栓塞，及体循环(冠状动脉，肾动脉，脾动脉，肠系膜动脉等)栓塞。阵发性心房颤动常是脑栓塞的先兆。据报道，非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%～8.4%，缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%～61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达20%～61%，高于正常人群的4倍。
(五)二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂易并发二尖瓣关闭不全,当二尖瓣脱垂综合征患者存在瓣环增大、腱索延长、瓣膜破溃(心内膜炎)时,可出现具有血流动力学意义的二尖瓣关闭不全。严重二尖瓣关闭不全时应考虑给予外科手术治疗。少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧，以男性多见。可能与下列原因有关：①腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂;②瓣膜的黏液样变性可引起其自发性破裂，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏;③瓣环周长增大和腱索伸长使瓣叶脱垂逐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。预防瓣膜、腱索破损或断裂最重要措施是积极防治感染性心内膜炎。
治疗
无症状或症状轻微者，不需治疗，可正常工作生活，定期随访。有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。
1.内科治疗
(1)β受体阻滞药：常用普萘洛尔(心得安)，具有多方面的作用，包括：①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。②减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。③减除焦虑。
(2)抗血小板治疗：发生脑缺血时，可给予阿司匹林O.5～1.0g/d治疗。如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。
(3)抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防性地使用抗生素。下列情形应预防性地使用抗生素：①严重的二尖瓣反流;②拔牙、外伤、手术等。
(4)抗心律失常治疗：二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常治疗：①有心律失常的症状;②有室上性心动过速、室颤史等。可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。
2.外科治疗
严重的二尖瓣脱垂综合征患者合并充血性心力衰竭，伴显著的二尖瓣闭锁不全时常需手术治疗。对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术。
预防
对本病采取的预防措施主要是预防感染性心内膜炎，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。二尖瓣脱垂是由于二尖瓣脱垂入左房所致，其主要并发症有感染性心内膜炎，进行性二尖瓣关闭不全，腱索断裂、心律失常，体循环栓塞和猝死，但早年死亡率并不常见，超声心动图检查最有意义，对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查，治疗可选用普奈洛尔、倍他乐克等药物。对有收缩期杂音者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。
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