介绍
Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期(
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症状
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者,可无任何临床症状。伴有心律失常的短P-R综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景。而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速(AVNRT等),其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低,只占50%或以下,频率很快,多在200次/分钟以上,节律规则。部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
病因
大多数短P-R综合征患者无器质性心脏病,少数患者见于窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等。
短P-R综合征的解剖基础是存在James旁路(也称房室结旁路),它是后结间束的一部分纤维,绕过房室结顶部而止于房室结的下部或房室束,因而P-R间期缩短,不直接进入心室,因而无δ波、QRS波时间正常,且为折返提供了基础条件,故可并发房室结折返性心动过速或快速性心房颤动或心房扑动。但是,近年来对James束的起止点,甚至是否真正存在都还存在着分歧。
检查
1.心电图检查
(1)短P-R综合征典型心电图特点①P-R间期
鉴别
目前暂无相关资料。
并发症
由于短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速,且出现频率较快,可造成血流动力学改变,出现低血压、房性快速心律失常(心房扑动、心房颤动)、心室颤动或猝死等并发症。
治疗
无并发症的预激综合征的治疗:对于体检心电图发现有预激综合征,但无并发症发生者,不需治疗,但需追踪观察。
预激综合征合并快速性心律失常的治疗:
1.发作期的药物治疗
由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常,尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者,应立即行药物治疗。
血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好,心律失常心动过速快而持续时间较长者,应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。血流动力学情况尚好,心律失常心动过速尚能耐受,应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。
(1)普罗帕酮常为首选药。用5%葡萄糖液20毫升稀释后缓慢静脉推注。如无效,在15~20分钟后可重复应用一次。多数患者使用70~140毫克即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期,延缓或阻滞旁路前向和逆向传导,抑制异位搏动,因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后,复律和心室率减慢者约各占一半,平均剂量107.9毫克(70~190毫克)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点:少数患者用药中心室率可能增快,因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导,减慢心房率,导致房室结或旁路1:1传导有关。例如用药前为2:1传导,用药中因心房率减慢导致1:1传导,心室率倍增;普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用,尤其剂量大或心功能差者,可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征,该药是安全有效的。
(2)普鲁卡因胺有人主张作为首选药物,溶于40ml液体中(5%葡萄糖),静脉缓慢推注10分钟,有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期,可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。
(3)胺碘酮胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作,有效率可达80%。用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注。如10~15分钟后无效可重复一次,不能超过总量9mg/kg。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血,诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险,应予以警惕。
(4)其他药物氟卡尼、奎尼丁、利多卡因、β受体阻滞药、洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用。
2.发作间歇期的治疗
对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短,症状不明显且能自行转复的间歇期患者,可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正,可减少心动过速的发作次数。
对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者,应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发,也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。
在间歇期时,对发作频繁的患者,应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术。
3.同步直流电心脏电复律
电复律(功率100~200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效,当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形,因而与室性心动过速难以鉴别,以致选用药物发生困难时,以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。
4.预激综合征的外科治疗
在导管射频消融术未开展前,对预激综合征进行外科治疗,切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路,取得了较好的疗效,治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大,难以广泛应用,已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下,例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。
5.预激综合征的导管射频消融治疗
导管射频消融术安全性高,是用低能量射频电流经导管消融。由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤,不需全身麻醉,不产生气压伤,一般不导致心肌穿破,也很少诱发心律失常,可以多次、多部位发放射频电流消融,而患者无任何感觉和痛苦。
6.植入型心脏复律除颤器
当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。
预防
应避免发作的诱因。诱因包括运动、过度疲劳、情绪激动、妊娠、饮酒或吸烟过多等。同时应注意此病在没有根治前不能从事特殊职业,如驾驶、潜水等,以免突然发病时出意外情况。
相关疾病
心律失常 心肌病 阵发性室上性心动过速 室性心动过速 预激综合征 心房扑动 晕厥 房室结折返性心动过速 房室折返性心动过速 房性期前收缩 室性期前收缩 心房颤动