介绍
单侧肺气肿的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以理解为广义的范畴。
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症状
1.先天性肺气肿症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周，症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位，类似气胸。迟发症状为反复呼吸道感染。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。
2.特异性肺气肿可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血。体检所见与先天性肺叶气肿相似。
病因
1.先天性肺叶气肿
虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。
2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征)
Swyer和James(1953)，首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。
检查
1.放射学检查先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，透视可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除，此后放射学特征(高透亮度)恢复。特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、肺门血管纹理减少。支气管造影：支气管近端充盈，远端细小，5～6级以下支气管不充盈。透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌活动度减弱，患肺容积不随呼吸运动而改变。
2.心血管造影先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形，放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。肺动脉造影：患侧肺动脉细小，外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显著减少。
3.支气管镜检查支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。
4.肺功能检查提示通气功能障碍。
鉴别
先天性肺气肿注意与肺不张鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、纵隔患侧移位。放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。
应注意与肺结核、肺部肿瘤和职业性肺病的鉴别诊断。此外气管炎慢性支气管炎、支气管哮喘和阻塞性肺气肿均属慢性阻塞性肺病，且慢性支气管炎和支气管哮喘均可并发阻塞性肺气肿。但三者既有联系，又有区别，不可等同。慢性支气管炎在并发肺气肿前病变主要限于支气管，可有阻塞性通气障碍，但程度较轻，弥散功能一般正常。支气管哮喘发作期表现为阻塞性通气障碍和肺过度充气，气体分布可严重不匀。但上述变化可逆性较大，对吸入支气管扩张剂反应较好。弥散功能障碍也不明显。
并发症
1.自发性气胸
自发性气胸并发于阻塞性肺气肿者并不少见，多因胸膜下肺大皰破裂，空气泄入胸膜腔所致。若患者基础肺功能较差，气胸为张力性，即使气体量不多，临床表现也较重，必须积极抢救不可掉以轻心。肺气肿患者肺野透亮度较高，且常有肺大皰存在，体征不够典型，给局限性气胸的诊断带来一定困难。
2.呼吸衰竭
阻塞性肺气肿往往呼吸功能严重受损，在某些诱因如呼吸道感染、分泌物干结潴留、不适当氧疗、应用静脉剂过量、外科手术等的影响下，通气和换气功能障碍进一步加重，可诱发呼吸衰竭。
3.慢性肺源性心脏病
和右心衰竭低氧血症和二氧化碳潴留以及肺泡毛细血管床破坏等，均可引起肺动脉高压。在心功能代偿期，并无右心衰竭表现。当呼吸系病变进一步加重，动脉血气恶化时，肺动脉压显著增高，心脏负荷加重，加上心肌缺氧和代谢障碍等因素，可诱发右心衰竭。
4.胃溃疡
尸检证实阻塞性肺气肿患者约有18%～30%并发胃溃疡。其发病机理尚未完全明确。
5.睡眠呼吸障碍
正常人睡眠中通气可以稍有降低，而阻塞性肺气肿患者睡眠时通气降低较为明显。尤其是患者清醒状态下动脉血氧分压已经低8.00kPa(60mmHg)左右时，睡眠中进一步降低，就更为危险。患者睡眠质量降低，可出现心律紊乱和肺动脉高压等。
治疗
1.先天性肺气肿
部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。如严重影响心、肺功能，常须急诊手术。手术危险性较大，特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段，故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好。
2.特异性肺气肿
保守治疗以解痉、消炎为主，与先天性肺叶气肿相似，症状重者手术切除，预后佳。
预防
1.适当应用舒张支气管药物
如氨茶碱，β2受体兴奋剂。如有过敏因素存在，可适当选用皮质激素。
2.根据病原菌或经验应用有效抗生素
如青霉素、庆大霉素、环丙沙星、头孢菌素等。
3.呼吸功能锻炼
作腹式呼吸，缩唇深慢呼气，以加强呼吸肌的活动。增加膈的活动能力。
4.家庭氧疗
每天12-15h的给氧能延长寿命，若能达到每天24h的持续氧疗，效果更好。
5.物理治疗
视病情制定方案，例如气功、太极拳、呼吸操、定量行走或登梯练习。
首先是戒烟。注意保暖，避免受凉，预防感冒。改善环境卫生，做好个人劳动保护，消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。避免感冒，防止着凉。
