介绍
典型预激综合征亦称WPW综合征,是各型预激综合征中最多见的一种,发生率为0.1‰~3.1‰,90%的患者多发生在50岁以下,男性多于女性,男性占60%~70%,各年龄组均可发病,但随年龄的增大发生率降低。
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症状
不伴有心律失常的预激综合征,无任何临床症状,常归属于良性心律失常的范畴,但旁路的存在毕竟是心律失常特别是折返性心律失常的解剖学基础,其为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%~80%伴发快速性心律失常,依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、期前收缩等。少数可猝死。因而,对无症状的预激综合征患者,亦必须行电生理检查,确无发生心律失常的可能性后,方能视为良性。
对伴有心律失常的预激综合征患者,则视心律失常的类型及心血管病的临床情况,例如出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等。
病因
具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。
成年人典型预激综合征中有60%~70%心脏是正常的,而伴有器质性心脏病者仅占少数。
1.先天性心脏病
WPW综合征往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此,许多先天性心脏病均可合并预激综合征,如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化畸形等。其中,对于先天性二尖瓣畸形的患者,心电图多为A型WPW综合征,而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的患者多为B型WPW综合征,这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环,使房室环结构在胚胎发育期间发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW综合征发生率可高达5%~25%,而且都是右心房室间的旁路。
2.后天性心脏病
瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏损害、心脏外伤等均可合并预激综合征,多表现为A型WPW综合征,即左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征,并非是后天性心脏病本身引起的,其预激综合征的旁路本来就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系,旁路未起传导功能,因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后,其传导途径的电生理特性的相互关系起了变化,使旁路起了加速传导作用,因而在心电图上出现预激综合征的特征。
3.家族性预激综合征
系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上。
检查
不伴有心律失常的预激综合征,无任何临床症状,常归属于良性心律失常的范畴,但旁路的存在毕竟是心律失常特别是折返性心律失常的解剖学基础,其为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%~80%伴发快速性心律失常,依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、期前收缩等。少数可猝死。因而,对无症状的预激综合征患者,亦必须行电生理检查,确无发生心律失常的可能性后,方能视为良性。
对伴有心律失常的预激综合征患者,则视心律失常的类型及心血管病的临床情况,例如出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等。
鉴别
1.与束支传导阻滞束支阻滞时P-R间期>0.12s,QRS时限常>0.12s,异常宽大者多见,P-J间期常>0.27s,QRS波虽有挫折粗钝,但初始部无预激波,图形一般恒定或随病理过程而有转变。大多无室上性心动过速、心房颤动等并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难。
2.与心肌梗死通常不易误诊,但有时向下的δ波可有一个主波向上的QRS波群与δ波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波,这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死,例如B型WPW综合征V1~V3导联呈QS型者,酷似前间壁心肌梗死;C型中V5、V6导联出现“Q”波者,酷似侧壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF导联中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死。鉴别要点是WPW综合征的心电图表现:
①在其他导联上有典型的向上的δ波,QRS波增宽。
②P-R间期
并发症
预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。
治疗
1.药物治疗
在决定对预激综合征是否采用药物治疗前,应首先对预激综合征患者进行全面而详细的评估,其评估内容及步骤如下:
(1)记录患者起病年龄及发作次数,特别注意发作时的症状。
(2)发作次数及持续时间的演变趋势。
(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。
(4)全面体检,明确心脏结构和功能状态。
(5)运动负荷试验:若在运动中δ波突然消失者,提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中δ波持续存在者,应行心内电生理检查。另外,对于有预激综合征但无症状及心动过速史者,若从事较危险的职业如飞行员、运动员等,也应行心内电生理检查。如果发作次数较少,发作时心率在100~200次/分,但症状不多且短期内自行缓解者,也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查,但需密切随访。
2.发作间歇期的治疗
对于预激综合征合并心动过速者,如发作次数少、持续时间短、症状不明显且能自行转复的间歇期患者,可以不必治疗,但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩和室性期前收缩出现时,应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正,可减少心动过速的发作次数。
对于预激综合征合并心动过速者,如发作次数频繁的间歇期患者,应长期服用上述治疗有效的药物维持量预防复发,也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。此外,对发作频繁的患者,可在间歇期采用根治的方法。目前大多采用射频消融术,成功率可达95%以上。
3.同步直流心脏电复律
电复律(功率100~200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效,当后者由于预激使心电图中QRS波群宽大畸形,因而与室性心动过速难以鉴别,以致选用药物发生困难时,以及由快速心律失常导致血流动力学明显障碍时尤为适用。电复律后仍需用药物来维持。
4.外科治疗
在导管射频消融术未开展前,对预激综合征采取外科治疗,而且通过切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路,取得了较好的疗效,治愈率为80%。但是由于外科手术法创伤大,难以广泛应用,已被导管射频消融术所取代。外科治疗仅用在某些特殊情况下,例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者,此时可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。
5.导管射频消融治疗
自1987年以来,经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。
6.植入式心脏复律除颤器
当药物治疗无效或导管射频消融失败时,可考虑应用植入式心脏复律除颤器。
预防
预激综合征60%~70%心脏是正常的,大多系胚胎发育过程中形成了异常通路,目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存,应积极治疗原发病。
相关疾病
冠心病 高血压 心律失常 心肌病 先天性心脏病 阵发性室上性心动过速 房间隔缺损 室间隔缺损 预激综合征 心房扑动 房室传导阻滞 法洛四联症 休克 晕厥 持续性交接区折返性心动过速 房室折返性心动过速 房性期前收缩 急性心肌梗死 三尖瓣闭锁 室性期前收缩 先天性二尖瓣畸形 心房颤动 右束支传导阻滞 早搏 左束支传导阻滞