介绍
肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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症状
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸气相湿啰音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级。
病因
有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。
检查
1.心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持本病的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很高。
2.胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
3.肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
4.超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力（PAP）。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。
5.通气/灌注显像
通气/灌注扫描用于肺动脉高压（PH）中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CETPH）的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。
6.高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病（PVOD）患者。
7.心脏磁共振影像学
心脏磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量、CO、肺动脉扩张、右室重量的方法。心脏磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
8.血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。
9.腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
10.右心导管和血管反应性试验
右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PAH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。
鉴别
应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：
1、继发性肺动脉高压：
已引起右心肥大，劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好，因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失，肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性，X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因，X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压，肺血增多主要见于左向右分流型先心病，二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化，超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变，右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性，选择性肺动脉造影（包括DSA），以寻找血栓，血管畸形，发育不全或狭窄，对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。
2、原发性肺动脉高压：
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病，若P2亢强，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
并发症
可出现慢性阻塞性肺气肿，慢性肺源性心脏病，右心衰竭等并发症。
治疗
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。
不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。
预防
继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确，先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
相关疾病
冠心病 高血压 心律失常 先天性心脏病 房间隔缺损 心绞痛 心肌梗死 室间隔缺损 动脉导管未闭 低血压 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 肝硬化 肥胖症 类风湿性关节炎 皮肌炎 系统性红斑狼疮 硬皮病 大动脉炎 哮喘 肺癌 肺结核 肺心病 肺气肿 支气管扩张 肺栓塞 肺水肿 尘肺 肺纤维化 艾滋病 中毒 主动脉瘤 纵隔肿瘤 胸腔积液 肺动静脉瘘 血管瘤 动脉栓塞 脊髓灰质炎 肺部疾病 性病 晕厥 二尖瓣环钙化 肺囊性纤维化 咯血 慢性支气管炎 慢性阻塞性肺疾病 三房心 特发性含铁血黄素沉着症 门静脉高压 原发性肺动脉高压 多发性神经炎 雷诺综合征 继发性红细胞增多症 肿胀 嗜酸粒细胞增多症 血栓形成 肺损伤 肺隔离症 积聚
