病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关，DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。