介绍
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。
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症状
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。
2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围，MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。
慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。
病因
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
检查
1.外周血白细胞增多，血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。
3.影像学检查，特别是MRI检查极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义，不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。
4.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。
鉴别
脑桥基底部梗死：以头晕、眩晕发病,表现为中枢性面瘫、舌瘫,其中7例入院时血压升高;无复视、眼震、眼球注视麻痹、交叉性瘫痪及偏侧肢体感觉障碍,无糖尿病、心脏病及心房纤维颤动病史。
脑肿瘤：剧烈头痛、颅内压增高、脑水肿、视力障碍、视乳头水肿、视野向心性缩小
多发性硬化：以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
并发症
四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或，不完全闭锁综合征。脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，另外严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，注意继发的肺部感染，尿路感染，褥疮等。
治疗
由于CPM和低钠血症关系密切，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认：
1.治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据;
2.无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值是多少，均不应输注高渗钠溶液。
对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素，早期适量脱水，并辅以改善循环、神经营养等综合支持治疗。
预防
1、开展反对酗酒的宣传教育，创造替代条件，加强文娱体育活动。
2、饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯，切勿以酒当药，以解烦愁，寂寞，沮丧和工作压力等。
3、饮酒时不应打乱饮食规律，切不可“以酒当饭”，以免造成营养不良。
4、一旦成瘾，应迅速戒酒，对戒断综合征应细心照料，重者必须入院治疗，可应用抗饮酒药物，如戒酒硫和痢特灵以中止饮酒，对酒产生厌恶感;也可在饮酒时应用阿扑吗啡皮下注射，造成厌恶性条件反射而戒酒。
5、在酒精中毒性精神病患者戒酒及症状明显好转之后，应帮助他们解决人际关系问题，并使他们取得社会性康复。
相关疾病
多发性硬化 神经炎 闭锁综合征 胰腺炎 低钠血症 高钠血症 慢性肾功能衰竭 淋巴瘤 脑水肿 烧伤 营养不良 性病 酒精中毒 瘫痪 延髓性麻痹 言语障碍 脱水
