介绍
蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病，是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
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症状
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程，自红斑期，进入斑块期，最终发展至肿瘤期达数年到数十年。
1.红斑期
又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。
2.斑块期
又名浸润期，常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加，往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。
3.肿瘤期
在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕，色素改变。
此外可见毛发稀少，甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害。
可见淋巴结肿大，此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。晚期病人可有贫血。
病因
本病的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。
遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞，MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至皮肤。
检查
1.血象：早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血，偶或为溶血性贫血，有些病例白细胞增加，嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后较差，我们的病例大多为Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒细胞增加，47.5%有单核细胞增加，76%有淋巴细胞减少，文献报道约20%病例（我们70.8%的病例）血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。
2.骨髓象：一般正常，偶见浆细胞增加，我们检查9例，6例嗜酸粒细胞和浆细胞增加，2例巨噬细胞增生，6例见异常淋巴细胞，占有核细胞数2%～3%。
3.外周血：电解质正常，我们测定20例血钙均正常，尿酸可增加，晚期血清白蛋白减少，α1球蛋白和α2球蛋白增加，循环辅助T细胞减少，对PHA刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞趋向性降低，单核细胞抑制因子减少，血清IgG和IgE增加。
4.红细胞沉降率：测定70例，其中60例（80.5%）有不同程度的增快（15～30mm/h）。
5.免疫测定：
①细胞免疫反应（包括结核菌素试验，DNCB试验，链素反应以及淋巴细胞转换率测定）呈阴性或低于正常，40例DNCB试验，其中22例（53.84%）为阴性；50例OT试验，其中32例（64.28%）为阴性；20例LTT，其中15例（78.58%）低于正常，
②荧光检查示血管壁中有IgG，IgA，IgM和IgD沉积。
6.其他：如肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其他肝功能测定也异常，肺脏受累时，X线摄片示肿瘤样阴影，但无特征性。
7.组织病理：
（1）红斑期：早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，但即使在早期，也时常可见亲表皮现象（epidemotropism），即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或将其分开，偶亦见几个单核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔，提示为小的Pautrier微脓肿，此种亲表皮现象，常提示为早期MF，与通常各种皮炎中常见的细胞外渗（exocytosis）不同之处在于蕈样肉芽肿通常无或很少有海绵水肿。
（2）斑块期：在大多数病例中，本期组织学有诊断价值，真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括淋巴细胞，组织细胞，嗜酸性粒细胞，浆细胞和相当比例的MF细胞（核深染，外形不规则的T淋巴细胞），在真皮下部也能见到斑片状浸润，表皮内出现亲表皮现象及pautrier微脓肿为本病有诊断价值的特征，与红斑期的区别在于斑块期表皮内的单核细胞，有些是MF细胞，而且不仅在表皮，在附属器上皮，特别是毛囊也可见散在单个核细胞侵入。
（3）肿瘤期：可见两种组织学表现，有些患者为类似斑块的多形性浸润，但大多数病例中浸润伸展到皮下脂肪层，表皮可呈典型的亲表皮性或不受侵，甚至在真皮上层出现无浸润带，另一些患者则浸润呈单形性，几乎完全由肿瘤细胞构成，亲表皮性已不再是特点，在同一患者身上可见到由亲表皮性过渡到非亲表皮性两种组织学表现。
8.提示MF诊断的主要组织学特点：基底细胞层有单个或小群淋巴细胞；淋巴细胞亲表皮性与表皮海绵形成轻微之间不成比例；MF表皮内淋巴细胞比正常炎症性皮肤病时所见者更多；表皮内淋巴细胞较真皮内者大；角质层和颗粒层可见淋巴细胞；真皮乳头层纤维化，胶原束平行排列；淋巴细胞明显亲毛囊性（folliculotropism）特别是伴发毛囊内黏蛋白沉积（毛囊性黏蛋白病follicularmucinosis）。
9.提示炎症性皮肤病诊断的主要组织学特点：真皮上部和真皮乳头水肿；表皮海绵形成明显；表皮内炎症细胞旱细颈瓶状聚集，其顶端开口于角质层。
10.免疫组织化学：对诊断MF价值有限，MF细胞以CD4，但丧失CD7抗原为特征，亦即MF为CD4CD7-，此种表现型对非恶性T细胞很少见，因而对评价周周血淋巴细胞是有价值的，免疫组化较难应用于只有少数肿瘤细胞的早期损害，因为在大多数良性病的炎症性浸润中也是由辅助T细胞构成，而早期MF有正常辅助T细胞，因此用免疫组化学检查并不能对二者进行鉴别，另外，DNA分子杂交或南方斑点试验常在不能确定的病例中进行检查，以发现T细胞受体（TCR）的克隆重排，但对这些资料必须小心解释；克隆并不能证实恶性肿瘤诊断，良性病亦可含有克隆TCR重排，早期MF浸润细胞的数目对检查到克隆可能不足，因此阴性结果并不能排除MF诊断，类似的技术亦可应用，以检查MF患者的淋巴结，淋巴结受累亦可通过这些分子学方法查出，而常规组织学检查可能正常，较慢性期疾病很可能在其淋巴结中存在克隆，而克隆的存在则预示患者存活时间较短。
11.其他特征性免疫表现型为CD-，CD2，CD3，CD5，CD45Ro，CD8-，CD3-，罕见病例亦有报告表达CD3，CD4-，CD8成熟T细胞表现型者，此外肿瘤期丧失T细胞抗原。
鉴别
在鉴别诊断方面，因本病可类似很多皮肤病，故不能一一叙述，可结合临床与病理所见分别加以排除，必要时需要观察病程，不同时期多次取材，才能加以鉴别。
电镜观察MF细胞的形态，发现此种细胞胞质很少，但有相对大的核，核膜有许多皱折，结果核质形成指状突起，从立体来看，核呈脑回状，异染色质颗粒致密聚集在核膜上，并聚集成块，散布于整个核内，MF细胞与Sézary细胞（甚至大斑片型斑片状副银屑病中的浸润细胞）在电镜表现上有很大类似之处，故无鉴别诊断意义，为了诊断的目的，曾试用电镜测量皮肤活检中淋巴细胞的核外形，有报告在早期MF与良性炎症性皮肤病的平均核外形指数（NCI）等有显着差异，MF细胞NCI常大于7.1～7.5，从而使95%以上的病例可以区别。
并发症
1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症是MF最常见的急性死亡原因。
2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月，转化后病情加速，预后差，15%～20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯，包括淋巴结和内脏器官，皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现，而广泛性斑块期发生率8%左右，但肿瘤期和全身性红皮病时发生率高达30%～42%，皮损早期浅表淋巴结肿大常为皮肤病反应性，既而才出现肿瘤侵犯，常首先累及皮损引流区域范围内的浅表淋巴结，深部如纵隔和腹主动脉旁淋巴结受侵一般较晚，内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后，最常累及肺，脾，肝，中枢神经系统和胃肠道，早期局限性皮损时很少出现骨髓侵犯，但当外周血中有Sezary细胞时，骨髓受侵发生率明显增加，尸检资料表明疾病晚期肿瘤可侵犯任何器官。
治疗
治疗的目的包括清除皮损，以提高生活质量，延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”，或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗，缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者，常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等，最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。
预防
主要还以预防为主，及时发现治疗。
